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Titre de la question Polyradiculonévrite idiopathique chronique suite gammapathie
Question Je souhaite avoir tout type d'information concernant cette maladie, l'évolution des traitements ainsi que les spécialistes existants. Queles sont les conséquences à long terme d'un traitement par immunoglobuline pour freiner cette maladie?
Réponse

Bonjour,

Vous voulez en savoir davantage sur la polyradiculonévrite idiopathique [sans cause connue] chronique, en particulier les traitements et les spécialistes.

Tout d’abord il faut savoir que la polyradiculonévrite idiopathique chronique fait partie des polyradiculonévrites démyélinisantes acquises comme l’indique un cours de la faculté Pierre et Marie curie (Paris) :
« Démyélinisantes
  -
acquises
    - Polyradiculonévrite chronique idiopathique
    -
Dysglobulinémie IgM bénigne ou de signification indéterminée
[…] »
http://www.chups.jussieu.fr/polys/neuro/pathoneuro/POLY.Chp.2.5.3.html

Nous vous proposons ensuite la lecture de deux articles :

- Les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques / S. Attarian, J. Franques, J. Pouget dans La Lettre du Neurologue (vol. XV, n° 10, déc. 2011, pp. 352-359) qui fait le point sur la pathologie (diagnostic positif, aspects cliniques, démarche diagnostique, traitement) :
« Les polyradiculonévrites inflammatoires chroniques (PRNC), ou polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), sont des neuropathies démyéli­nisantes acquises appartenant au groupe des neuro­pathies auto-immunes.
[…]
Trois traitements ont démontré leur efficacité : les immunoglobulines polyvalentes, les corticoïdes et les échanges plasmatiques (EP). Concernant les traitements immunosuppresseurs, dont certains peuvent être prescrits en deuxième intention, aucune étude prospective n’a prouvé leur efficacité
Immunoglobulines humaines polyvalentes
Les Ig i.v. ont démontré leur efficacité dans toutes les études contrôlées contre placebo (20). L’efficacité des Ig i.v. se manifeste dès la première semaine dans 60% des cas et nécessite des cures d’entretien dans 40 % des cas. La dose varie de 1 à 2 g/kg sur 2 à 5 jours. L’intervalle entre les cures, de 3 à 12 semaines, est à adapter en fonction du rythme des rechutes. Les effets indésirables sont assez rares ; les plus fréquents sont des céphalées et de la fièvre pendant la cure. Le principal risque est celui d’une insuffisance rénale aiguë par néphrose osmotique du tube contourné proximal, en général réversible dans les 10 jours. Une hydratation  satisfaisante permet d’éviter cette complication rare. »
http://www.edimark.fr/Front/frontpost/getfiles/18031.pdf

- Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique /  Pr Jean-Michel VALLAT (décembre 2010), extrait d’Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins :
 « La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est un trouble sensorimoteur symétrique chronique monophasique, progressif, avec des rechutes, caractérisé par une faiblesse musculaire avec sensations altérées, réflexes ostéo-tendineux (ROT) absents ou réduits, et hyperprotéinorachie. »
[…]
Prise en charge et traitement
Le traitement dépend de la gravité de la PIDC, de l'âge, de l'état global du patient et des contre-indications aux traitements validés : stéroïdes, perfusion d'immunoglobulines (IgG), plasmaphérèse. Les patients avec PIDC purement motrice doivent recevoir des IgG plutôt que des stéroïdes. Dans les formes plus modérées, l'observation clinique, voire une corticothérapie (selon l'ENMG) sont indiquées. Plasmaphérèse ou combinaison stéroïdes-IgG sont possibles si aucun de ces traitements ne fait effet. Les cas réfractaires peuvent recevoir des immunosuppresseurs. L'effet de l'interferon beta-1a et alpha, de l'étanercept ou du rituximab restent incertains. La douleur neuropathique est traitée par antiépileptiques ou antidépresseurs tricycliques. Quadriplégie, faiblesse respiratoire et décès sont possibles mais rares.»
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=877&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=polyradiculonevrite&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Maladie(s)/groupes%20de%20maladies=Polyradiculonevrite-inflammatoire-demyelinisante-chronique&title=Polyradiculonevrite-inflammatoire-demyelinisante-chronique&search=Disease_Search_Simple

L’hôpital de la Pitié-Salpêtrière comprend un important département en neurologie. Nous vous conseillons de demander conseil au médecin qui vous suit pour qu’il vous oriente vers le service adéquat.
http://www.aphp.fr/recherche/offres-de-soin?afs%3Aquery=Neurologie&afs:filter=hopital=%22hopital-066%22

En complément vous pouvez contacter le service Maladies rares info service où une équipe de professionnels répondra à vos questions par téléphone (01 56 53 81 36) ou par mail.
Voir l’encadré bleu sur le lien suivant : http://www.maladiesraresinfo.org/

En tant que service de documentation, nous ne pouvons aller plus loin dans notre réponse. Nous restons, bien entendu, à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.

Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)

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