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Titre de la question Syndrome de Parsonage Turner
Question Bonjour, je suis atteinte pour un second épisode, du syndrome de Parsonage-Turner, qui est une amyotrophie névralgique de l’épaule (si j’ai bien compris). Le parcours de soin pour la première occurrence a été plus que chaotique, et le début de cette seconde occurrence semble en prendre le chemin également. J’aimerais savoir s’il existe un centre de référence pour soigner ce syndrome, ou bien même des médecins experts en France ? J’ai vu qu’il existait un centre dédié aux Pays-Bas ! Je rêve d’un tel centre en France ! De plus il semblerait que cette maladie puisse découler de la maladie de Lyme ou bien encore être génétique. Aucun médecin ne m’a proposé des tests pour en savoir plus et peut-être identifier la cause de ce syndrome ! Je vous serais vraiment reconnaissante si vous parveniez à m’indiquer des spécialistes du domaine ! Bien cordialement.
Réponse

Bonjour,

Vous souffrez d’un syndrome de Parsonage-Turner et vous souhaitez savoir s’il existe des centres spécialisés afin d’avoir une prise en charge adaptée.

A titre d’information générale nous vous proposons deux articles scientifiques que vous pourrez venir consulter dans leur intégralité à la Cité de la santé. :

- Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante) / V. Legré, J.P. Azulay, J. Serratrice. – In Traité Appareil locomoteur de l’Encyclopédie médico-chirurgicale, 2009, [14-347-A-10]
Résumé
« Le syndrome de Parsonage et Turner, encore appelé névralgie amyotrophiante de l'épaule, se caractérise par une douleur violente d'apparition brutale de l'épaule, suivie d'une paralysie et d'une amyotrophie de répartition inégale, touchant les muscles de la ceinture scapulaire et parfois plus distaux du membre supérieur, dont l'innervation dépend essentiellement du plexus brachial. D'autres troncs nerveux peuvent être atteints (nerf phrénique, nerfs crâniens), et la présence de signes sensitifs est fréquente. Des douleurs scapulaires persistantes de type neuropathique peuvent faire suite au tableau aigu. Le diagnostic clinique est confirmé par l'exploration électromyographique. L'imagerie par résonance magnétique aide au diagnostic topographique de l'atteinte musculaire, et surtout au diagnostic différentiel avec les lésions neurotendineuses de l'épaule, parfois difficile en début d'évolution. À côté de la forme sporadique classique, il existe une forme familiale, plus sévère et volontiers récidivante, parfois associée à des malformations congénitales, de transmission autosomique dominante, dont le diagnostic génétique est maintenant possible (mutation du gène SEPT9). L'origine de cette atteinte axonale multiple prédominant au plexus brachial est encore mal élucidée, l'hypothèse dysimmunitaire restant la plus plausible, en présence de facteurs déclenchants infectieux ou vaccinaux, et devant la présence dans certains cas d'anticorps antimyéline. Le traitement reste symptomatique, à base d'antalgiques et peut-être de corticoïdes en phase aiguë, puis de rééducation au stade parétique. L'évolution est le plus souvent favorable en quelques mois, avec une guérison complète dans 75 % des cas à 2 ans. Toutefois, il existe un risque de récidive ou de séquelles motrices. »
http://www.em-consulte.com/article/227325/syndrome-de-parsonage-et-turner-nevralgie-amyotrop

- La névralgie amyotrophiante. Revue de la littérature et données récentes (syndrome de Parsonage–Turner) / Paul Seror.  In Revue du rhumatisme (Volume 84, numéro 4, pages 295-300, juillet 2017).
Résumé :
« Presque un siècle après sa première description, la névralgie amyotrophiante (NA) garde tout son mystère sur le plan physiopathologique, même si un processus auto-immun, déclenché par un évènement mécanique ou infectieux, est supposé responsable de sa survenue. Cliniquement il s’agit d’une mononeuropathie, isolée ou multiple, aiguë et très douloureuse, touchant un ou plusieurs nerfs, responsable de paralysie(s) avec amyotrophie et troubles sensitifs, de distribution aléatoire, évoluant en une seule poussée et n’évoluant jamais vers une polyneuropathie. Elle touche préférentiellement le plexus brachial supérieur, mais peut également affecter le plexus brachial moyen et inférieur, tout comme le plexus cervical, le plexus lombosacré voire les nerfs crâniens. L’atteinte peut être limitée à un seul fascicule d’un nerf, du plexus brachial ou d’une racine, en toucher plusieurs ou être extensive et toucher de façon asymétrique les 2 membres supérieurs. Neurophysiologiquement, il existe une perte axonale très importante. La récupération intervient dans 80 % des cas en 6 à 36 mois. Un déficit persiste dans 20 % des cas idiopathiques (NAI) et beaucoup plus souvent dans les cas héréditaires (NAH). Les NAH sont le plus souvent liées à une mutation du gène de la protéine Septin-9. Quand le patient est vu précocement, les corticoïdes sont le traitement de choix, car ils semblent réduire la durée des douleurs et du temps de récupération. Au-delà de cette période, des traitements pharmacologiques et non-pharmacologiques seront utilisés, en fonction des plaintes du patient. »
http://www.em-consulte.com/article/1125460/article/la-nevralgie-amyotrophiante-revue-de-la-litteratur

Voici les informations pratiques pour venir à la Cité de la santé:
http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/infos-pratiques/

Orphanet, le Portail des maladies rares et des médicaments orphelins propose un document sur l’Amyotrophie névralgique qui comprend plusieurs formes dont le syndrome de Parsonage-Turner :
« Définition
L'amyotrophie névralgique (AN) est une maladie rare du système nerveux périphérique caractérisée par l'apparition soudaine d'une douleur extrême dans les membres supérieurs suivi d'une faiblesse motrice multifocale rapide et d'une atrophie, avec une récupération lente sur plusieurs mois. Elle comprend une forme idiopathique (aussi appelée syndrome de Parsonage-Turner, SPT) et une forme héréditaire (amyotrophie névralgique héréditaire). […]»
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=2901

Vous trouverez dans cet article d’Orphanet, une liste de centres de référence. Nous avons notamment repéré en Ile de France le centre pour les Neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares :
« Le centre de référence pour les neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF) a pour mission de permettre aux malades, à leurs proches et à leur médecin traitant de trouver une prise en charge globale de leur maladie, en améliorant l’accès au diagnostic, en proposant le meilleur traitement et en veillant à l’information et à la formation du patient et de sa famille.
Le centre  regroupe le service de neurologie et les laboratoires de l’hôpital Bicêtre, le Centre Hépato Biliaire de l’hôpital Paul-Brousse, le service de cardiologie de l’hôpital Antoine Béclère et le service de rééducation de l’hôpital Rotschild. […] »
http://maladiesrares-paris-sud.aphp.fr/les-centres-de-reference/neuropathies-amyloides-familiales-autres-neuropathies-peripheriques-rares/

Sachez également qu’il existe une Association française contre les neuropathies périphériques, l’AFNP.
« L’AFNP est une association à but non lucratif reconnue d’intérêt général.
[…]
Depuis 2015, l’AFNP a mis en place un numéro spécialement dédié au Neuropathies périphériques:
AFNP-Info-Services: 06 52 46 24 92 (service non surtaxé, inclus dans les forfaits) »
http://www.neuropathies-peripheriques.org/

Nous espérons que ces éléments d’information permettront d’enrichir le dialogue avec vos médecins afin qu’une prise en charge adaptée puisse être mise en place.

Nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.

Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)

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