septembre

Vascularite cérébrale primaire

Question

Bonjour, on a diagnostiqué une vascularite cérébrale primaire à mon fils âgé de 22 ans. On ne nous a pas dit grand chose sur cette maladie car elle est très rare. Il est soigné avec un traitement à base d’immunosuppresseurs. Pouvez-vous me diriger vers des articles ou publications faisant le point sur les recherches récentes de cette maladie. Vous remerciant par avance de l’attention que vous voudrez bien porter à ma demande.

Réponse

Bonjour,

Votre fils de 22 ans est atteint d’une vascularite cérébrale primaire et vous souhaitez avec de la documentation sur cette pathologie rare.

Pour commencer, nous vous proposons la lecture de la fiche d’information sur le site du Groupe français d’étude des vascularites (GFEV) (groupe de recherche thérapeutique et biomédicale) :

Vascularite cérébrale primitive
Qu’est-ce que l’angéite primitive du SNC ? L’angéite, ou vascularite, primitive du système nerveux central, est une maladie extrêmement rare, liée à une inflammation des vaisseaux sanguins du cerveau et/ou de la moëlle épinière et de leurs enveloppes (les leptoméninges).
[…]
Quel est le pronostic de la maladie ?
L’angéite   primitive   du   SNC   est   difficile   à   traiter.   Des   immunosuppresseurs   et/ou   des   corticoïdes sont souvent prescrits, avec parfois de bons résultats. Comme son nom l’indique, l’angiopathie cérébrale par vasoconstriction réversible régresse habituellement en quelques semaines, avec un traitement assez léger, voire spontanément. Il peut toutefois persister des séquelles, notamment si la période de spasme artériel a été prolongée ou sévère.
Quel est le traitement de l’angéite primitive du SNC ?
Certains patients répondent très bien à des traitements comportant de fortes doses de corticoïdes.  D’autres ont besoin de recevoir des immunosuppresseurs en association à la corticothérapie. Des inhibiteurs calciques (vasodilatateurs) sont   prescrits chez les patients atteints d’angiopathie cérébrale par vasoconstriction réversible, parfois en association avec une courte corticothérapie initiale. […]

https://www.datocms-assets.com/6375/1542299620-angeite-cerebrale-primitive.pdf

Pour plus d’informations, site du GFEV :
https://www.vascularites.org/patients/grand-public/

Sur le site de la Base de données en santé publique, un article des Archives de pédiatrie (Vol 21, N° 8, 2014, pages 884-893) : Vascularites du système nerveux central / CHABRIER (S.); DARTEYRE (S.); MAZZOLA (L.); STEPHAN (J.L.) Pôle Couple Mère Enfant. Chu de Saint-Etienne, explique  :

Les vascularites du système nerveux central sont liées à l'infiltration de la paroi des vaisseaux encéphaliques par des cellules inflammatoires circulantes. Chez l'enfant, elles sont caractérisées par leur origine (infectieuse versus (vs) non infectieuse), leur évolutivité (transitoires vs chroniques) et par la taille du vaisseau prioritaire-ment affecté. On distingue aussi les affections confinées au système nerveux central de celles dont l'atteinte cérébro-vasculaire est la manifestation neurologique d'une maladie systémique. Les vascularites des grosses artères cérébrales se présentent par un déficit neurologique focal soudain secondaire à un accident vasculaire, ischémique plus fréquemment qu'hémorragique. Elles sont souvent post-infectieuses et monophasiques. Le diagnostic repose sur les antécédents de l'enfant et l'angiographie cérébrale. Les vascularites des petits vaisseaux, plus rares, se manifestent par des céphalées, une épilepsie, des déficits multifocaux, une détérioration cognitive et des troubles du comportement. Ces symptômes peuvent survenir insidieusement sur quelques semaines à quelques mois. Le tableau clinico-biologique systémique associé aux formes secondaires et la biopsie cérébro-méningée dans les formes primitives permettent de porter le diagnostic étiologique [études des causes]. Le traitement des vascularites secondaires est celui de leur cause. La vascularite primitive du système nerveux central est une maladie diffuse et évolutive justifiant un traitement immunosuppresseur prolongé. A l'inverse, les artériopathies cérébrales post-infectieuses, en particulier post-varicelle, ont une évolution favorable sous monothérapie par aspirine. La prise en charge des symptômes associés, des séquelles et des complications du traitement doit reposer sur une équipe pluridisciplinaire.

https://bdsp-ehesp.inist.fr/vibad/index.php?action=getRecordDetail&idt=484989

Afin d’échanger avec des patients ou leurs proches, vous pouvez contacter l’association Vascularites.org qui possède une permanence téléphonique :
Permanence téléphonique: 09 87 67 02 38
Les Lundis, mardis, jeudis, vendredis 9h30 - 11h30  /  14h30 - 16h30
association.vascularites(at)gmail.com
https://www.association-vascularites.org/contact/contacter-l-association

Nous espérons que ces pistes vous seront utiles et nous nous tenons à votre disposition pour toute nouvelle recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)

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