avril

Évolution du syndrome de goujerot

Question

Quelle est l'évolution du syndrome de Goujerot ?

Réponse

Bonjour,

Vous vous interrogez sur l’évolution du syndrome de Gougerot Sjögren.

Voici la définition de ce syndrome sur le site du Centre des maladies rares (CMR) de l’hôpital Cochin :

 « Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SS) est une pathologie auto-immune chronique qui se caractérise par une destruction progressive des glandes salivaires et lacrymales conduisant à une perte des fonctions de sécrétion des glandes, avec comme principale conséquence l'installation d'une sécheresse des yeux et de la bouche. Cette maladie peut plus rarement se compliquer d'atteintes d'autres organes, tels que les nerfs périphériques, le rein, les poumons, les vaisseaux, les articulations. 

Elle peut être responsable, en plus de la sécheresse, de douleurs, de fatigue. La fréquence de cette maladie n'est actuellement pas parfaitement connue (études en cours), mais sa prise en charge dans le cadre du centre de référence pour les maladies auto-immunes se justifie largement du fait de ses complications potentielles. »
http://www.maladiesautoimmunes-cochin.org/syndrome-de-gougerot-sjogren-19.html?PHPSESSID=rvin61fg76m38tkna2cn1nn9m6

Nous vous invitons à consulter sur le site de l’Association Française du Gougerot Sjögren et des Syndromes Secs (AFGS) une publication de 2012  qui fait le point sur les symptômes, les causes, le diagnostic et les traitements :
http://www.afgs-syndromes-secs.org/syndrome_gougerot_sjogren.php?titre=Syndrome%20de%20Gougerot-Sj%F6gren

Toujours sur le site de l’AFGS, voici la réponse apportée à la question :
« 18. Est-ce que le syndrome de Sjögren va s'aggraver ?
Il est très difficile de répondre à cette question. Il faut d’abord rappeler que dans l’immense majorité des cas, le syndrome de Sjögren, même s’il entraîne des symptômes très désagréables, reste une maladie qui ne met pas en jeu le pronostic vital.
La douleur et la fatigue évoluent de façon fluctuante avec des poussées et des rémissions. La sécheresse reste stable ou s’aggrave mais peut quelquefois s’améliorer pendant certaines périodes.
Les complications systémiques restent rares. Elles sont un peu plus fréquentes quand il existe certaines anomalies biologiques ou cliniques : la présence d’anticorps anti-SSB, un taux élevé de bêta 2 microglobuline, une baisse du complément (C3 ou C4), la présence d’une cryoglobulinémie, la présence répétée ou persistante d’un purpura (petits points rouges sur les membres inférieurs).
Il faut rappeler que la principale complication : la survenue d’un lymphome reste très rare puisqu’elle ne survient que chez 5 % des patients.
Enfin les anomalies biologiques présentes chez un patient donné sont le plus souvent remarquablement stables.
Au total, s’il n’y a pas eu de complications systémiques dans les premières années de la maladie, il est rare qu’elles surviennent ensuite. Un suivi clinique associé au dosage de certains marqueurs biologiques tous les ans est nécessaire surtout chez les patients ayant quelques facteurs biologiques de risque décrits plus haut. »
http://www.afgs-syndromes-secs.org/faq.php  (aller à la question18)

Pour obtenir davantage de détails concernant les traitements, voici une brochure remise à chaque patient, rédigée par le Pr. Xavier Mariette du service de rhumatologie de l’hôpital Bicêtre :

« Il n’y a aujourd’hui aucun traitement de fond ayant démontré son efficacité dans cette maladie. Le Plaquénil® peut avoir un intérêt en cas de polyarthrite ou d’atteinte cutanée. Les complications systémiques plus sérieuses sont traitées par immunosuppresseurs.
Le traitement symptomatique des douleurs repose sur les antalgiques et quelquefois les anti-inflammatoires non stéroïdiens. La corticothérapie est peu utilisée sauf dans les poussées de gonflements des parotides.
Il existe maintenant des traitements symptomatiques efficaces de la sécheresse, soit un traitement local au niveau des yeux, soit un traitement général par la pilocarpine ou Salagen®.
Il s’agit d’un médicament qui se donne par voie orale. La posologie efficace est 1 comprimé à 5 mg 3 à 4 fois par jour. Il faut augmenter les doses progressivement.
Il ne faut pas prendre 2 comprimés en même temps pour éviter les sueurs (cf ci-dessous).
L’efficacité du traitement est jugée sur la sensation de sécheresse buccale et sur les autres sécheresses après 6 semaines de traitement. Ce médicament va stimuler l’ensemble des glandes exocrines de l’organisme et c’est comme cela qu’il agit. Ceci explique un effet secondaire très fréquent : la survenue de sueurs dans près de la moitié des cas. Si on augmente les doses progressivement, cet effet secondaire reste mineur ou n’apparaît pas. D’autres effets indésirables sont possibles comme la survenue de palpitations ou de douleurs abdominales.
De nouvelles hypothèses sur l’implication du lymphocyte B dans le mécanisme de la maladie sont à la base d’essais thérapeutiques prochains qui évalueront l’intérêt de biothérapies antilymphocyte B comme traitement de fond de cette maladie auto-immune ou traitement des formes avec complications systémiques. »
http://www.spondylarthrite-ankylosante.info/gougerot

Dans le domaine de la recherche, la Fondation Arthritis, « la principale  initiative privée de récolte de fonds dans le domaine des rhumatismes graves », propose un entretien avec Corinne Miceli-Richard, praticien hospitalier et chercheuse dans l’unité INSERM U802 :
http://www.fondation-arthritis.org/la-recherche/en-direct-d-un-labo/S/syndrome-de-gougerot-sjogren--au-dela-des-genes.html,2,30,9,43,241

Nous espérons que ces informations vous seront utiles pour comprendre l’évolution de ce syndrome et nous nous tenons, bien entendu, à votre disposition pour toute autre recherche dans le domaine de la santé.

L’Equipe de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)

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