août

Porphyrines urinaires

Question

Bonjour Qu'est ce que les porphyrines? Quelle différence y-a-t-il entre les porphyrines urinaires au réveil et les porphyrines urinaires sur 24 heures? A quoi sert cet examen? Merci d'avance pour votre réponse.

Réponse

Bonjour,

Etudiante en paramédical, vous vous interrogez sur l’examen urinaire des porphyrines.

Tout d’abord nous vous proposons la définition du dictionnaire de l’Académie de médecine :
« porphyrine n.f. porphyrin
1) Substance de structure cyclique constituée par 4 noyaux pyrrole reliés entre eux par des groupes méthylène.
C’est un pigment organique dérivant de la porphine par substitution de l’hydrogène b des noyaux pyrroliques par divers groupes latéraux.[…] »
http://dictionnaire.academie-medecine.fr/?q=porphyrine

Le Centre Français des Porphyries (CFP) précise :
« Les porphyrines sont importantes dans notre organisme car elles se combinent avec le fer pour former l’hème. L’hème est un pigment rouge qui, en se fixant sur certaines protéines - les hémoprotéines -, possède la fonction vitale de permettre aux cellules de notre organisme d’utiliser l’oxygène. L’hémoglobine, ce pigment qui donne leur couleur à nos globules rouges, est la plus connue des hémoprotéines. Dans d’autres cellules, les hémoprotéines sont essentielles pour la respiration et beaucoup d’autres fonctions comme dans le foie, la transformation de nombreuses molécules chimiques ou médicamenteuses en des produits biologiquement actifs ou, au contraire, inactifs. »
http://www.porphyrie.net/patients-4-presentation-aux-patients-et-familles.html

A quoi sert cet examen ? Le site Labtest, des informations publiques sur les examens de biologie médicale rédigées par des professionnels de laboratoire, revient sur l’utilité de cet examen :
 « L’examen des porphyrines contribue au diagnostic des porphyries, et parfois à leur surveillance. Puisque les symptômes de ces pathologies ne sont pas spécifiques et peuvent être vus dans plusieurs autres maladies, l’examen des porphyrines est également utile pour éliminer la présence d’une porphyrie chez quelqu’un qui présente des symptômes neuropsychiatriques ou cutanés.

Pour les crises aiguës, le porphobilinogène (PBG) et plus rarement l’acide delta aminolévulinique (ALA) peuvent être demandés sur un échantillon ponctuel d’urine. L’urine doit être recueillie pendant les symptômes, car les concentrations peuvent n’être anormales qu’à ce moment-là. Les urines doivent être protégées de la lumière. Si le résultat est positif, les porphyrines fécales peuvent être requises pour distinguer une porphyrie variégata d’une coproporphyrie héréditaire. »

http://www.labtestsonline.fr/tests/porphyrines.html?tab=3

D’après ces informations, le prélèvement ponctuel d’urines est donc effectué pour un dosage du PBG et de l’ALA en cas de crise aiguë.

 Concernant l’analyse des porphyrines sur 24h, voici les informations que nous avons trouvées sur le site Centre hospitalier affilié universitaire de Québec :
« Ce dosage comporte l'analyse des différentes fractions des porphyrines urinaires. Au cours de certaines maladies (anomalies métaboliques des porphyrines, affections hépatiques, saturnisme, pellagre), on peut observer une augmentation des taux de porphyrines urinaires.
http://www.cha.quebec.qc.ca/laboratoire/analyses/index.html?tx_userreplaboweb_controllers_analyse[action]=afficher&tx_userreplaboweb_controllers_analyse[idAnalyse]=1187&cHash=ea091233e97d9742e3b0114de2a54f17

Enfin, pour mieux comprendre cet examen, nous vous proposons de contacter le Centre français des porphyries en précisant votre situation et l’objet de votre demande :
- par mail, tél ou formulaire internet :
http://www.porphyrie.net/contact.html
- contacter directement le Laboratoire (biochimie des porphyrines et génétique moléculaire des porphyries) :
Dr Caroline Schmitt : 01 47 60 63 33

Nous espérons que ces informations vous seront utiles et nous nous tenons, bien entendu, à votre disposition pour toute recherche dans le domaine de la santé.

L’Equipe de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)

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