octobre

Vascularite

Question

Ma soeur a des plaies aux jambes depuis 50 ans (elle a aujourd'hui 80 ans), elle a subi 4 greffes de peau et plusieurs autres opérations et c'est de plus en plus grave, on lui dit que c'est une vascularite, en ce moment elle est soignée dans un hôpital pour diabétiques, elle souffre énormément. Quel est l'origine de cette maladie? A-t-elle espoir d'avoir au moins un semblant de guérison? Au moins de répit. Merci de me répondre.

Réponse

Bonjour,

Votre sœur souffre de vascularite. Vous souhaitez en savoir plus sur cette maladie.

Dans une brochure de l’Association de malades, Vasculitis foundation vous trouverez des explications sur les causes, l’évolution, les traitements :
«Qu’est-ce qu’une vascularite ?
Une vascularite est définie par l’existence d’une inflammation des vaisseaux sanguins, c’est-à-dire des artères, veines et/ou capillaires. Les parois des vaisseaux deviennent alors anormalement épaisses ou, à l’inverse s’amincissent et se dilatent. Le flux sanguin est alors perturbé et se ralentit, et des caillots peuvent se former, qui finissent par boucher les vaisseaux atteints.
Les organes ou tissus irrigués par ces vaisseaux malades ne sont donc plus suffisamment oxygénés et peuvent souffrir. On parle de souffrance ischémique, qui peut aller jusqu’à une nécrose de l’organe ou du tissu atteint.
Le groupe des vascularites comporte en fait plusieurs maladies différentes, qui sont toutes rares. Elles sont classées en fonction de la taille et de la localisation des vaisseaux atteints.
Elles peuvent toucher des individus de tous les âges. Certaines sont bénignes et guérissent spontanément, mais la plupart d’entre elles nécessitent des traitements spécifiques. Elles mettent parfois en jeu le pronostic vital. La durée des traitements varie d’une maladie à l’autre, mais peut parfois être très prolongée, pendant plusieurs années, voire à vie.
Leurs causes sont pour la plupart totalement inconnues, mais avec les progrès effectués en médecine ces 20 dernières années, il existe en tout cas aujourd’hui des traitements qui ont permis d’en améliorer de façon très significative l’évolution.
La poursuite des recherches biomédicales et thérapeutiques dans le domaine des vascularites reste essentielle pour en améliorer la prise en charge et finalement en guérir. Quelle est la cause de ces vascularites ?
Dans la majorité des cas, on ne connaît pas la cause de ces maladies. Il s’agit pour la plupart d’entre elles de maladies auto-immunes, c’est-à-dire liée d à un emballement du système immunitaire naturel qui, en plus de défendre normalement l’organisme contre d’éventuels agents infectieux, s’attaque aussi et par erreur aux cellules du patient lui-même. Ce dérèglement du système immunitaire est probablement provoqué par la combinaison de plusieurs facteurs, comme l’exposition à des agents de l’environnement (certaines poussières par exemple) ou à certaines infections (comme le virus de l’hépatite B ou C), et d’un terrain génétique prédisposant, qui à lui seul n’est pas suffisant pour déclencher la maladie.
[…]
Peut-on guérir d’une vascularite ?
Un diagnostic précoce suivi d’un traitement adapté, prescrit par des médecins qui connaissent bien ces maladies, permettent dans la majorité des cas d’obtenir ce que l’on appelle une rémission, c’est-à-dire une disparition de tous les signes cliniques d’activité de la maladie. On ne parle pas encore de guérison à ce stade car un certain nombre de patients peut faire des rechutes et ce pendant encore plusieurs années. Selon la vascularite concernée, des traitements prolongés sont donc parfois nécessaires pour limiter ce risque de rechute.
Quel est le traitement des vascularites ?

Le traitement varie en fonction du type de vascularite concernée et de la sévérité des atteintes constatées. Il est également adapté à l’état général du patient, pour en limiter les effets secondaires potentiels. Les traitements comportent souvent des corticoïdes et/ou des médicaments immunosuppresseurs, mais parfois aussi des antibiotiques, des échanges plasmatiques ou des perfusions d’agents dits ‘biologiques’, par exemple des anticorps dirigés spécifiquement contre certains globules blancs (anticorps monoclonaux) ou des immunoglobulines intraveineuses. »
https://www.dropbox.com/s/1ahx9o215shzhbo/PLAQUETTE%20GENERALE.pdf

Sachez que le centre de référence sur cette pathologie est situé à l’Hôpital  Cochin (Paris)
GFEV - Groupe Français d'Etude des Vascularites
Service de Médecine Interne du Pr Guillevin
Hôpital Cochin
27, rue du faubourg Saint Jacques
75679 Paris cedex 14
Tél. : +33 1 58 41 13 21 ou + 33 1 58 41 29 71
Fax : +33 1 58 41 29 68
Email : groupe.vascularite(at)cch.aphp.fr
http://www.association-vascularites.org/

Cependant des consultations spécialisées ont également lieu en région. Vous en trouverez la liste sur le lien suivant :
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR&LnkId=10704&Typ=Pat&CnsGen=n&fdp=y&from=rightMenu#clinicalManagement

Pour des informations plus précises sur cette pathologie vous pouvez contacter le service de Maladies rares info services où « Une équipe de professionnels répond à vos questions sur toutes les maladies rares ou orphelines. Cette équipe est composée de médecins et de scientifiques spécialisés dans les maladies rares. Ils vous apportent une réponse claire, simple et fiable à vos interrogations concernant :
- la compréhension d’une maladie rare ou orpheline;
- les services médicaux spécialisés;
- la rencontre d’autres personnes concernées ;
- la recherche;
- la prise en charge sociale et l’aide à la vie quotidienne;
- tout autre sujet que vous souhaitez évoquer.
Vous pouvez vous exprimer librement et être écouté(e) au cours d’une conversation où votre anonymat est respecté. Pour téléphoner, le numéro est le 01 56 53 81 36.
[…]
Vous pouvez également contacter le service par courrier électronique ou ch@t. »
http://www.maladiesraresinfo.org/

Nous espérons que ces informations vous seront utiles et restons à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.

Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)

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