janvier

Hyperéosinophilie et chirurgie mitrale

Question

Est-ce possible de faire une chirurgie de la valve mitrale sans traiter l'hyperéosinophilie, dont les causes sont inconnues, sachant que la chirurgie est urgente ?

Réponse

Bonjour,

Vous vous demandez s’il est possible de faire une chirurgie de la valve mitrale sans traiter une hyperéosinophilie de cause inconnue.

Tout d’abord, nous vous proposons la lecture de la fiche d’Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins : Syndrome hyperéosinophilique

[…] Les SHE surviennent le plus souvent chez des patients jeunes ou d'âge moyen, mais peuvent affecter n'importe quel groupe d'âge. Une prédominance masculine (ratio de 4 à 9 pour 1) a été historiquement décrite mais cela reflète probablement le fait qu'une mutation sporadique de cellule souche hématopoïétique, trouvée dans un variant récemment caractérisé, survienne quasi exclusivement chez les hommes. L'atteinte des organes causée par les éosinophiles est très variable selon les patients, avec une implication de la peau, du coeur, des poumons et du système nerveux central et périphérique dans plus de 50% des cas. Les autres complications fréquemment observées incluent une hépato et/ou splénomégalie, une gastroentérite à éosinophiles, et des troubles de la coagulation. Les récentes avancées dans la compréhension de la pathogenèse de cette affection ont établi que l'hyperéosinophilie peut être due soit à une implication primitive des cellules myéloïdes, essentiellement due à une délétion chromosomique interstitielle en 4q12 entraînant la création d'un gène de fusion FIP1L1-PDGFRA (variant F/P+), soit à l'augmentation de la production d'interleukine IL-5 par une population clonale de lymphocytes T, le plus souvent caractérisés par un phénotype CD3-CD4+. Le diagnostic des SHE repose sur l'observation d'une hyperéosinophilie persistante et marquée responsable de l'atteinte d'organes, et sur l'exclusion des causes possibles d'hyperéosinophilie, incluant les allergies, les affections parasitaires, les cancers hématologiques et les tumeurs solides, la maladie de Churg et Strauss (voir ce terme) et l'infection HTLV. Une fois ces critères reconnus, des analyses plus approfondies, par des techniques cytogénétiques et fonctionnelles appropriées recherchant si possible l'un des deux variants pathogéniques sont nécessaires. La prise en charge thérapeutique doit être adaptée en fonction de la sévérité de la maladie et de l'éventuelle détection du variant pathogénique. Pour les patients F/P+, l'imatinib est indiscutablement devenu la thérapie de première ligne. Pour les autres, des corticoïdes sont généralement administrés en premier lieu, suivis d'agents thérapeutiques tels que l'hydroxycarbamide, l'interféron alpha et l'imatinib en cas de résistance aux corticoïdes ainsi que pour diminuer leurs doses. Des données récentes suggèrent que le mépolizumab, un anticorps anti-IL 5, est efficace pour limiter les doses de corticoïdes chez les patients F/P négatifs. Le pronostic s'est considérablement amélioré depuis la première définition des SHE et il dépend actuellement de la présence d'une insuffisance cardiaque irréversible, ainsi que d'une éventuelle transformation maligne des cellules myéloïdes ou lymphoïdes.

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=fr&Expert=168956%20

En complément, un dossier des éditions Vidal : L’hyperéosinophilie, un "challenge diagnostique" en l’absence de cause évidente par Jean-Philippe RIVIERE, médecin généraliste, vous retrace les causes possibles :
https://www.vidal.fr/actualites/23079/l_hypereosinophilie_un_challenge_diagnostique_en_l_absence_de_cause_evidente/

Vous vous interrogez sur les risques d’une chirurgie de la valve mitrale, nous pouvons vous donner des informations générales sur les cardiopathies valvulaires :
Maladie des valves : changer leur évolution : brochure élaborée par la Fédération française de cardiologie
https://www.fedecardio.org/sites/default/files/Juill-2019-Maladies-Valves-WEB.pdf

En tant que documentalistes, nous ne pouvons aller plus loin dans notre réponse et vous conseillons de prendre l’avis du chirurgien qui propose l’intervention car lui seul pourra donner un avis médical éclairé.

Nous espérons que ces informations vous seront utiles et nous nous tenons à votre disposition pour toute nouvelle recherche documentaire.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)

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