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Drépanocytose : briser le silence ?

Focus Actu - Juin 2014

Derrière un nom aux consonances de maladie exotique, la drépanocytose est une maladie bien plus répandue en France qu’on ne le pense souvent ! Maladie du sang et maladie héréditaire, touchant essentiellement (mais pas exclusivement) les populations de souche africaine, elle véhicule toute une série d’idées reçues qui enferment les malades dans un silence trop lourd. Le 19 juin est la journée mondiale pour la lutte contre la drépanocytose. Profitons-en pour en parler et faire reculer les tabous !

Si répandue, et pourtant si peu connue…

Vous pouvez côtoyer des gens atteints de la drépanocytose sans  le savoir… Cette maladie invisible au nom poétique l'est beaucoup moins en réalité. S'exprimant à coup de douleur et de grosse fatigue, elle peut vite être assimilée à de la paresse par méconnaissance et manque d'informations de l'entourage. Sa particularité réside dans sa grande fréquence parmi certaines populations : les communautés noires, des communautés méditerranéennes ou indiennes. Touchant une population ciblée, elle a vite fait d'être stigmatisante. Cela explique sans doute le silence autour de cette pathologie. Au palmarès des maladies fréquentes, la drépanocytose est sûrement l'une des moins bien connues.

Drépanocytose : la maladie génétique la plus répandue en France

De l’annonce de la maladie au traitement, en passant par le dépistage,...Voici des interviews de ceux qui connaissent la drépanocytose, car ils vivent avec (tel Jenny Hippocrate Fixy, mère d'un enfant drépanocytaire et engagée dans le monde associatif), ou la soignent (comme Marianne de Montalembert et Assa Niaka,  toutes deux médecins, spécialistes de la drépanocytose).

Drépanocytose : la maladie génétique la plus répandue en France – franceculture.fr – 19/06/2013

La drépanocytose : première maladie génétique en France

Entretien avec Henri WAJCMAN, chercheur à l'INSERM, qui décrit les mécanismes de la drépanocytose. Il explique comment ces globules, aux caractéristiques si différentes de celles des personnes non porteuses de la maladie, engendrent tant de complications dans le corps.

La drépanocytose : première maladie génétique en France – canal-u.tv – 15/01/ 2004 –  vidéo (17min 46 s)

Le dépistage néonatal de la drépanocytose en France

Josiane Bardakdjian-Michau, Michel Roussey In La drépanocytose en France : des données épidémiologiques pour améliorer la prise en charge. – BEH n°27-28, 3 juillet 2012.

Le bulletin de veille épidémiologique fait l'état des lieux des modalités de dépistage en qui concerne la drépanocytose.
Le test sanguin ciblé à la naissance obligatoire reste le seul moyen pour poser le diagnostic, mais où en est-on?

Le dépistage néonatal de la drépanocytose en France – invs.sante.fr – 03/07/2012 – (pdf, 702 Ko)

Une action pour faire mieux connaître la drépanocytose

Action drépanocytose, Dr Didier N’Gay Munungi. Article paru dans Bruxelles Santé n°41 - janvier 2006.

La drépanocytose, une question de santé publique prise très au sérieux en Belgique, où les actions se multiplient. Et si la France suivait cet exemple ?

Une action pour faire mieux connaître la drépanocytose – questionsante.org – 2006

Retentissements psychologiques de la drépanocytose

Toute maladie grave a un impact psychologique sur le malade. Mais la drépanocytose, du fait de ses particularités, va avoir des retentissements particuliers sur le psychisme du malade et de son entourage. Les réactions des patients et des familles sont multiples et propres à leur histoire. Il importe de leur offrir une écoute et un accompagnement psychologique permettant à chacun d'affronter au mieux la maladie.

Retentissements psychologiques de la drépanocytose – uraca.fr – 2007 – (pdf, 44,91 Ko)

La drépanocytose, première maladie génétique en France

Cahiers de la puéricultrice. Volume 51, numéro 277. Pages 12-13. Mai 2014

Pathologie atteignant l’hémoglobine, la drépanocytose est aujourd’hui la maladie génétique la plus fréquente en France. L’augmentation constante de son incidence et sa gravité potentielle ont encouragé les pouvoirs publics à mettre en place un dépistage.

Vous pouvez consulter cet article à la Bibliothèque sur la base de données EM Premium

Que connaissez-vous de la drépanocytose ?

La drépanocytose est une grave maladie du sang. Mais comment se manifeste-t-elle et comment évolue-t-elle ? Qui peut en être atteint et comment se transmet-elle ? Quelques pistes pour mieux comprendre cette maladie…

Cet épisode de la série en 3D « À bord du Nanotilus » nous entraîne dans les vaisseaux sanguins à la rencontre de globules aux formes irrégulières. Nous découvrons une maladie génétique, la drépanocytose. Un défi pour la recherche ! »

La drépanocytose : Anémie falciforme, Anémie à hématies falciformes

Orphanet, collaboration Docteur Frédéric Galactéros. 2011

Une fiche très claire et très complète du site de référence Orphanet (portail sur les maladies rares et les médicaments orphelins) : tous les aspects de la maladie, le diagnostic, les traitements et la prise en charge, la prévention, ainsi que  les conséquences sur la vie quotidienne. 

La drépanocytose – Orpha.net – (pdf, 445 Ko)

La drépanocytose, c'est quoi : Des réponses simples à des questions compliquées

URACA ( unité de réflexion et d'action de communautés africaines), 2012. 71 p. Grand public. Cote Bibliothèque : H 5 31 DREPAN

Cette brochure en forme de questions/réponses souvent très concrètes a pour objet d'améliorer l'information de tous, d'aider à la compréhension des différents aspects de cette maladie, d'inciter au dépistage et de tenter d'améliorer la prise en charge des malades.

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La drépanocytose

Robert Girot. - J. Libbey Eurotext, 2003. 1 vol. (XIII-321 p.). Professionnels. Cote Bibliothèque : H 5 31 GIROR

La drépanocytose est une maladie héréditaire de l’hémoglobine. Du fait de sa variété d’expression, c’est une pathologie qui relève de plusieurs spécialités médicales : pédiatrie, hématologie, médecine interne, génétique, chirurgie, obstétrique, neurologie... Cet ouvrage à destination des professionnels fait le point sur les expériences cliniques des différentes équipes médicales.

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La drépanocytose

Mariane de Montalembert. - ROFSED, 2009. 108 p. Professionnels. Cote Bibliothèque : H 5 31 DREPAN

Un classeur imagier, outil pédagogique à l'usage des professionnels de santé

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Quelles perspectives pour les malades ?

Longtemps considérée comme « maladie des noirs »... la drépanocytose n'a bénéficié que de très peu de moyens de financement pour la recherche médicale. Heureusement depuis quelques années la recherche avance et des solutions thérapeutiques se mettent en place.

Interview du Pr Mariane de Montalembert de l'hôpital Necker (Paris) réalisée par Caroline Ando.

Lorsque le traitement médicamenteux ne suffit plus, une greffe de moëlle, non dénuée de risques, peut être envisagée mais seulement chez 18 % des malades. C’est pourquoi d’autres pistes de recherche sont explorées, dont la thérapie génique.

Drépanocytose : une  maladie  exemplaire  de  l’inégalité

Entretien  avec Gil Tchernia, juin  2007,  par Serge Cannasse

« Richard  Nixon  cite  la  drépanocytose comme  priorité  de  santé  publique,  avec  le  cancer,  et  dit   clairement :   « Notre   indifférence   quant   à   la   recherche   sur   cette   maladie   est   une  histoire   triste   et   honteuse   que   nous   ne   pouvons   pas   réécrire.   Mais   nous   pouvons  modifier  notre  politique: c’est  pour cette  raison  que  notre  administration  va  augmenter  le  budget  alloué  pour  la  recherche  et  la  prise  en  charge  de  la  drépanocytose.» 

Drépanocytose : une  maladie  exemplaire  de  l’inégalité – Uraca.org – (pdf, 321 Ko)

Drépanocytose : les voies de la guérison

Conférence du cycle Santé en questions co-organisé par  Universcience et l’Inserm. 2013
Quels sont aujourd’hui les moyens de lutte contre cette maladie ? La thérapie génique est-elle un réel espoir ? Autant de questions autour desquelles débattre.

Drépanocytose : les voies de la guérison – webcast.in2p3.fr – 19/06/2013 – vidéo (1 heure 54 min)

Drépanocytose : l'espoir de la thérapie génique

Par Amel Hebbali.  

 « La thérapie génique sera-t-elle le traitement du futur pour les patients atteints de drépanocytose ? C'est en tout cas l'espoir des chercheurs californiens qui ont annoncé le lancement d'un programme de thérapie génique dans la drépanocytose au début de l'année 2014. »

Drépanocytose : l'espoir de la thérapie génique — allodocteurs.fr — 03/07/2013

Drépanocytose : la première thérapie génique est sur les rails

Dr Irène Drogou. 

« Les chercheurs californiens sont parvenus en effet, à partir de prélèvements sanguins autologues chez des patients drépanocytaires, à générer des cellules souches hématopoïétiques totalement fonctionnelles capables de produire une hémoglobine normale. »

Drépanocytose : la première thérapie génique est sur les rails– lequotidiendumedecin.fr – 02/07/2013

De l’ADN non codant au secours des maladies des globules rouges

« Une équipe de chercheurs dirigée par Eric Soler de l’Inserm en collaboration avec une équipe anglaise et une équipe néerlandaise est parvenue à élucider les mécanismes expliquant comment des séquences d’ADN non codant, autrefois appelé "ADN poubelle", et situées sur des régions très éloignées des gènes, exercent leur action pour améliorer les symptômes des bêta thalassémies et des drépanocytoses. »

De l’ADN non codant au secours des maladies des globules rouges – inserm.fr – 11 mars 2014

Vivre avec, un défi quotidien ?

Anémie grave, essoufflement, fatigue extrême, sensibilité aux infections, douleurs vives et brutales, aigües ou chroniques… Comment suivre une scolarité normale lorsqu’on est atteint de cette maladie invalidante ? Comment concilier travail et maladie, alors que les malades ont souvent honte de parler de cette pathologie ? Heureusement, en France, un dépistage systématique des nourrissons à risque permet d’établir un suivi dès le plus jeune âge, et grâce à des traitements et une hygiène de vie adaptée, la vie quotidienne des malades se trouve grandement améliorée.

La drépanocytose, fiche Integrascol

Une fiche à destination des enseignants permettant de connaître les symptômes de la drépanocytose, de savoir quelles sont les précautions à prendre pour les enfants malades et de leur assurer une scolarité normale. 

La drépanocytose – integrascol.fr – 2011

La drépanocytose de l’enfant

Dossier publié le 10 décembre 2012
L’enfant drépanocytaire peut mener  une vie normale  comme tous ses camarades. Il lui faudra juste accepter des règles d’hygiène de vie et quelques compromis qui lui seront propres. Sinon, à lui l’école, les loisirs, les voyages, etc.

La drépanocytose de l’enfant – robertdebre.aphp.fr – 10/12/2012

Drépanocytose et scolarité, votre enfant à l'école

Rofsed, 2009

Un document très clair et très simple à destination des parents d’enfant atteint de drépanocytose, qui leur procure des conseils et préconise la mise en place d’un Projet d’Accueil Personnalisé pour que la scolarité de l’enfant se passe le mieux possible.

Drépanocytose et scolarité – rofsed.fr – 2009 – (pdf, 1,59 Mo)

Ben et Bill Bong : drépanocytose et transfusion

Mariane de Montalembert. - Module Etrange, 2007. 22 p. A partir de 10 ans. Cote Bibliothèque : H 5 31MONTM
Ben est un petit garçon drépanocytaire qui doit tous les mois se rendre à l’hôpital pour une transfusion de globules rouges. Heureusement Bill Bong et ses supers pouvoirs l’accompagnent … Cette bande dessinée explique aux enfants malades les objectifs de la transfusion.
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Flora et le monstre

Mariane de Montalembert. - Module Etrange, 2006. 14 p. A partir de 10 ans. Cote Bibliothèque : H 5 31 MONTM
Une bande dessinée d'information sur la drépanocytose.
Flora a la drépanocytose, tout comme son frère et sa sœur. A côté de leur quotidien mis en image, des explications sur la maladie permettent aux adultes et aux enfants une lecture commune.
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La maladie génétique au quotidien : la drépanocytose

Marie-Hélène Buc-Caron. - Presses universitaires de France(Science, histoire et société. Travaux et recherches), 2013. 1 vol. (172 p.). Grand public. Cote Bibliothèque : H 5 31 BUCMH

« Ce livre est basé sur des entretiens menés avec 29 patients vivant en Île de France. Dans ces «histoires de vie», souvent poignantes, chacun dit son parcours professionnel, sa stratégie pour concilier travail et problèmes de santé.[…] Comment apprendre à vivre malgré l’emprise de la drépanocytose ? »
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La drépano au quotidien : avec Lili et Teddy

ROFSED . - Alpha Studio, 2008. 1 cédérom. Grand public. Cote Bibliothèque : H 5 3 DREPANO

Lilly et Teddy, deux jeunes enfants, ont la drépanocytose. Avec ce cédérom, accompagne-les dans leur vie de tous les jours - à la maison, en voyage, à l’école - et découvre en jouant comment mieux vivre avec cette maladie.
Réseau Ouest Francilien de Soins des Enfants Drépanocytaires (ROFSED) : rofsed.fr
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Pour jouer en ligne avec Lilly et Teddy c'est ici !

"A ton rythme"

Sébastien Fabioux. - Réseau Ouest Francilien de Soins des Enfants Drépanocytaires [prod.], mai 2007. 1 DVD vidéo (17 min 14). Grand public. Cote Bibliothèque : H 5 3 FABIS
Ce film met en scène Alexandre, adolescent drépanocytaire, dans son quotidien : à l’école, à la maison, avec ses amis. En suivant des conseils d’hygiène de vie et en respectant le traitement qui lui est prescrit, Alexandre mène une vie normale, à son rythme.
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ou
consultez-le sur le site du Rofsed

Crédits


© Bibliothèque des Sciences et de l'Industrie/CSI. Paris | Date de création : juin 2014 | Réalisation : Aurélie Baczynski, Annie Chenot, Julia Gomel, Sandrine Lebastard | Contrôle qualité contenus : Marie-Claude Philippe | Crédits iconographiques : © Sebastian Kaulitzki - Fotolia.com

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