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Les animaux malades du prion

Si elle est devenue une menace pour la santé humaine, l'ESB est avant tout une maladie du bétail. Elle appartient à la famille des ESST*, qui frappent non seulement les bovins mais aussi les moutons, les cervidés et d'autres espèces animales. Quelle est aujourd'hui l'étendue de ces maladies et quels risques peuvent-elles faire courir à la santé humaine ?

La plus ancienne

La tremblante du mouton a été identifiée par les vétérinaires dès le milieu du XVIIIème siècle. Apparue en Grande-Bretagne, elle s'est répandue et a décimé les troupeaux de nombreux pays mais elle est restée un problème purement vétérinaire. Sa transmission à l'homme n'a jamais été constatée.

Mouton atteint de la “tremblante“. © www.pour-la-science.com/numeros/pls-256/presence.htm

Si certains doutes sont parfois cités sur un rapport qu'elle pourrait entretenir avec l'apparition de cas sporadiques de maladie de Creutzfeldt-Jakob, les résultats épidémiologiques viennent contredire cette crainte. En effet, l'incidence de cette maladie ne paraît pas plus faible dans les régions où il n’y a pas de moutons tremblants.

Aucune mesure n'a été efficace pour éradiquer la tremblante – qui persiste de façon endémique dans de nombreuses régions du monde (Europe et Amérique du Nord notamment). Pourtant, certaines races de moutons semblent ne pas y être sensibles et on pourrait envisager de n'élever que ces ovins résistants....

*ESST : Encéphalie spongiforme subaigüe transmissible

En attendant, la maladie reste présente. On estime à une cinquantaine le nombre de cas apparus en France en 2001 et environ dix fois plus au Royaume-Uni. Mais les statistiques en ce domaine sont très peu fiables, car on peut craindre une forte tendance des éleveurs à ne pas déclarer tous les cas.
Le problème se pose aussi aux États-Unis, où des mesures ont été prises pour faire disparaître la maladie. Mais elles reposent sur les déclarations volontaires des éleveurs, qui ont plus à perdre qu'à gagner en faisant de telles démarches. Le plan n'a donc pas eu beaucoup de succès

La tremblante en chiffres

La tremblante du mouton au Royaume-Uni © © CSI / Science actualités

En Grande-Bretagne…

Les statistiques sur la tremblante sont, de l’aveu du gouvernement, particulièrement imprécises et peu fiables. Le nombre des cas déclarés varie selon de nombreux critères, qui ne sont pas forcément en rapport avec la réalité de la maladie.

Ainsi, sur le graphique ci-contre, on remarque deux pics pour les années 1991 et 1992.

L’explication en est simple : durant ces deux années, une prime de 15 £ (environ 25 euros) était accordée pour chaque cerveau de mouton tremblant fourni aux autorités sanitaires. Cet appel avait été fait dans le but de mener des expériences sur les possibilités d’inactiver l’agent de la tremblante au cours des procédures d’équarrissage.

En revanche, à partir de 1993, la tremblante est devenue au Royaume-Uni une maladie à déclaration obligatoire. Mais cette annonce a manifestement été moins bien entendue que la précédente par les éleveurs. La prévalence réelle de la tremblante est donc difficile à évaluer à l’échelle d’un pays. Il a seulement été possible d’observer que dans les troupeaux infectés, une incidence de 10% par an est fréquente.

… aux États-Unis…

Même imprécision et mêmes variations, souvent en rapport avec des données économiques plutôt que scientifiques. Le nombre de cas déclarés suit de très près l’évolution du montant de l’indemnisation accordée pour chaque animal malade.

On a ainsi rapporté jusqu’à 50 troupeaux infectés par an, dans les années où l’indemnisation était la meilleure (sur un total approximatif de 5,5 millions de moutons abattus par an aux États-Unis contre 20 millions en Grande-Bretagne). Plus de 80% des moutons élevés aux États-Unis sont de la race ''Suffolk'', connue pour être particulièrement sensible à la tremblante.

… et dans le reste du monde

L’Australie et la Nouvelle-Zélande semblent être les seules contrées totalement exemptes de tremblante.

Les autres régions présentent une incidence faible et difficilement mesurable. Les comparaisons entre pays sont d’autant plus difficiles à établir que les variations dans la surveillance de la maladie sont très importantes.

Au-delà des problèmes économiques et vétérinaires qu'elle pose, la véritable question soulevée par la tremblante est aujourd'hui toute autre : les scientifiques craignent qu'elle ne masque une variante de l'ESB qui se serait répandue chez les moutons et pourrait représenter un plus grand danger pour la santé humaine.

Pour obtenir des certitudes sur cette question, il faudra attendre que soient disponibles des tests capables de discerner l'ESB de la tremblante chez le mouton. En théorie, leur mise au point est possible mais elle n'est pas encore achevée.

La plus célèbre

La maladie de la ''vache folle'' a explosé au milieu des années 80 et a été la source de plusieurs crises sérieuses jusqu'à fin 2000. Tout d'abord localisée au Royaume-Uni, elle s'est diffusée au rythme des échanges commerciaux mondiaux, et est apparue dans un premier temps en France, en Suisse et au Portugal. Certains pays ont pendant longtemps affirmé, contre toute vraisemblance, que la maladie ne les avait pas atteints. Mais dès les premiers tests réalisés en nombre suffisant, l'Italie et l'Allemagne par exemple, ont dû se rendre à l'évidence. Plus récemment, c'est le Japon qui a connu ses premiers cas d'ESB et Israël a décidé de mettre en place des tests systématiques après la découverte de bovins atteints d'ESB.

Répartition de l'ESB en Europe A gauche, la proportion du Royaume-Uni dans les cas d'ESB européens. A droite, répartition de l'ESB en Europe, en dehors du Royaume-Uni. © © CSI / Science actualités

Aux États-Unis, la maladie n'est toujours pas officiellement présente, malgré un premier cas signalé le 23 décembre 2003. Il faut dire que les efforts pour la localiser ne sont pas particulièrement assidus. À titre indicatif, les États-Unis ont pratiqué environ 10 000 tests de dépistage en dix ans, contre plus de 900 000 en France et 2 millions en Allemagne en 2001.

Aujourd'hui, l'épizootie semble sur son déclin au Royaume-Uni, bien que le nombre de cas soit encore notable. En France, il est difficile de dégager une telle tendance car le nombre croissant de tests augmente de façon mécanique le nombre de cas dépistés. Difficile alors de savoir si la maladie est plus présente qu'il y a quelques années ou si l'on sait simplement la repérer avec plus d'efficacité.

Le Royaume-Uni : principal foyer de l'ESB

L'ESB au Royaume-Uni de 1988 à fin 2003 © © CSI / Science actualités

Avec plus de 180 000 cas recensés depuis l’apparition de l’épizootie, le Royaume-Uni est sans conteste le pays le plus touché par l’ESB. Si le graphique montre que la maladie est en phase de décroissance, elle n’est pas pour autant éradiquée : 560 cas ont encore été constatés au cours de l’année 2003.

De plus ce graphique ne prend en compte que les animaux qui ont pu être dépistés. Or, selon des travaux publiés début octobre 2002 par les professeurs Roy Anderson et Christl Donnelly de l'Imperial College, le nombre réel d'animaux contaminés depuis le début de l'épizootie pourrait s'élever à plus de deux millions en Grande-Bretagne. De la même manière, dans tous les pays d'Europe, les calculs de ces chercheurs montrent que le nombre de bovins infectés serait beaucoup plus important que ne le laissent penser les statistiques.

Quoi qu'il en soit, il est encore impossible d'affirmer qu'aucun bovin contaminé n'entre dans la chaîne alimentaire humaine. Des épidémiologistes ont ainsi calculé qu'une centaine d'animaux malades a pu être consommée en France au cours de l'année 2000.

Un résultat pas forcément aussi inquiétant qu'on pourrait le penser à première vue, si l'on tient compte de l'éventail de mesures mises en place pour la protection de la santé publique .

À titre de comparaison, on gardera en mémoire qu'environ 750 000 animaux infectés ont été consommés au Royaume-Uni avant que des mesures de protection ne soient prises.

ESB : peut-on comparer la France et le Royaume-Uni ?

Evolution de l'ESB Evolution des cas d'encéphalopathies spongiformes bovines en France et au Royaume-Uni © CSI

On a assisté à une forte croissance des cas d'ESB en France au cours des années 2000 et 2001 alors que dans le même temps, la maladie continuait de décroître au Royaume-Uni.

Pourtant, en reportant les données à la même échelle sur les cinq dernières années, on peut constater que le nombre de cas observés en France est toujours resté beaucoup plus faible.
En tout, la France a enregistré 895 cas depuis 1991, dont 137 en 2003 (contre 560 la même année au Royaume-Uni.

Les chiffres pris en compte pour la France représentent le total des cas (cliniques et dépistés par tests).

Les plus américaines

À l'heure où, en Europe, la confiance envers la viande de boeuf revient peu à peu - la France a décidé de lever l'embargo sur le boeuf britannique en octobre 2002 - les chasseurs américains s'inquiètent pour la santé de leur gibier. Dans de nombreux Etats, les cervidés sont victimes d'une maladie en pleine expansion - le CWD pour Chronic Wasting Disease (maladie du dépérissement chronique), qui se trouve être une proche cousine de la maladie de la vache folle. La situation est suffisamment préoccupante pour menacer la saison de chasse en Amérique du Nord.

Le dépérissement chronique des cervidés aux Etats-Unis Les points bleus représentent les troupeaux de cervidés d'élevage dans lesquels la maladie a été constatée. Les zones roses correspondent aux comtés dans lesquels l'infection a été observée chez les cervidés sauvages. © Science Actualités (CSI)

Officiellement, la transmission de cette maladie à l'homme n'a pas été prouvée.

Des cas isolés de maladie de Creutzfeldt-Jakob particulièrement précoces sont apparus chez des américains d'une trentaine d'années alors que la maladie ne se déclare presque jamais avant 60-65 ans.

Ces patients étaient des mangeurs assidus de gibier mais il n'a pas été possible d'établir un lien formel de cause à effet.

La TME (Transmissible Mink Encephalopathy) a frappé plusieurs élevages de visons depuis 1947 et des liens ont été suggérés avec la consommation de viande bovine par ces animaux.

En particulier, les travaux du chercheur Richard Marsh avaient mis en évidence un cas précis où les visons étaient nourris exclusivement de carcasses de bovins. Il en avait conclu que, si les visons avaient été contaminés par cette voie, les bovins qu’ils avaient consommés risquaient fort d’avoir eux-mêmes été porteurs de la maladie. Cette hypothèse n’a pas été prise en compte par les autorités sanitaires : selon elles, les bovins américains ne sont atteints d’aucune forme d’encéphalopathie.

Et toutes les autres, connues ou inconnues à ce jour...

Les encéphalopathies félines apparues au Royaume-Uni. Nombre de cas par annnée. Les chats représentés par la couleur claire sont nés après 1990, date à laquelle le retrait des matières à risques a été étendu aux aliments pour animaux. © © CSI / Science actualités

Un peu plus de quatre-vingt cas d’encéphalopathie féline ont été observés au Royaume-Uni depuis 1990. Les chats atteints avaient probablement été contaminés par des sous-produits bovins inclus dans leur nourriture. De la même manière, d'autres félins (guépards, pumas...) et des antilopes vivant dans des zoos ont développé la maladie.

On peut aussi citer le cas de trois autruches frappées d'encéphalopathie au zoo de Hanovre au début des années 90. Aucune conclusion formelle sur l'origine de ces maladies n'a été donnée car les essais de transmission à des souris – qui auraient permis d'obtenir des certitudes – n'ont pas été réalisés.

Les symptômes observés ressemblaient toutefois beaucoup à ceux des ESST. Mais le cas de ces autruches est particulier car ces animaux sont omnivores et certains déchets d'abattoir entraient dans leur nourriture.

Les scientifiques* qui se sont penchés sur ces cas s'interrogent : si les autruches sont susceptibles de développer des encéphalopathies spongiformes, on pourrait alors craindre que d'autres oiseaux aussi y soient sensibles. Comme par exemple les volailles d'élevage, dont la courte durée de vie ne laisse aucune chance aux symptômes cliniques d'apparaître...

Cette question des races d'élevage, dont l'espérance de vie est souvent inférieure à la durée d'incubation des ESST, reste posée pour d'autres animaux comme les porcs. À ce jour, rien ne permet d'affirmer que ceux-ci soient exempts de toute trace de maladie, ni qu'ils en soient au contraire porteurs sans que l'on puisse s'en apercevoir. Toutefois, si certaines expériences ont permis de les contaminer par voie intracérébrale, on n’a jamais réussi à leur transmettre une encéphalopathie par la nourriture, même en utilisant des doses massives.

*H A Schoon, Doris Brunckhorst and J Pohienz, Institute of Pathology, Veterinary University of Hannover.

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