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Biologie & Santé

Multiples maladies de Creutzfeldt-Jakob

Si la variante humaine de l'ESB a été largement médiatisée, les autres formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob passent quasiment inaperçues. Elles sont pourtant beaucoup plus meurtrières et l'une d'entre elles est associée à une affaire médico-judiciaire.

Une nouvelle variante rarissime

Proportion des diverses formes de la maladie constatées entre 1992 et 2003 © Science Actualités (CSI)

De 1996 à 2002, six personnes sont décédées en France de la nouvelle variante liée à l’ESB et aucun nouveau cas n'est apparu en 2003. Dans le même temps, 690 patients ont été frappés par la forme sporadique de la maladie et 55 ont été victimes de la forme iatrogène, consécutive au traitement par hormone de croissance.

Les différentes formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

  • La forme sporadique

C'est le nom que l'on donne à la maladie de Creutzfeldt-Jakob lorsqu'elle apparaît sans aucune raison qui puisse la laisser prédire. On peut penser qu'elle est alors causée par la mutation spontanée d'un gène du patient, ce qui reste encore une supposition. Ces cas aux origines non identifiées sont de très loin les plus nombreux (85%) et ils concernent en général des personnes âgées.

  • La forme familiale

Très semblable à la forme sporadique, elle apparaît de façon récurrente dans certaines familles, ce qui tendrait à prouver son origine génétique. Elle est environ dix fois plus rare que la forme sporadique.

  • La forme iatrogène

Le nom de cette variante indique la façon dont elle a été transmise au malade : par un acte médical ou chirurgical.
Des cas ont par exemple pu être observés après une greffe de cornée, prélevée sur un sujet atteint de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
On peut aussi envisager que l'infection se transmette par des instruments chirurgicaux, car le prion garde son pouvoir contaminant malgré toutes les procédures classiques de désinfection.
Mais les cas les plus nombreux sont apparus depuis les années 80 suite à l'utilisation d'hormone de croissance. Ce produit, destiné au traitement d'enfants qui ne grandissaient pas assez, était fabriqué suite à des prélèvements réalisés dans les cerveaux (plus précisément l’hypophyse) de personnes décédées. Or, certaines étant porteuses de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la contamination s'est transmise aux enfants qui ont reçu cette hormone.
On évalue à près de 90 le nombre de cas qui se sont ainsi déclarés en France. De plus, la très longue durée d'incubation de la maladie laisse craindre que, parmi le millier d'enfants traités, d'autres pourraient encore être touchés.

  • La nouvelle variante : v-MCJ ou nv-MCJ

Il s'agit là de la transmission à l'humain de l'encéphalopathie spongiforme bovine ou maladie de la ''vache folle''. Si les neuropathologistes s'accordent à la rapprocher de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, elle diffère pourtant des autres formes par un certain nombre de signes sans équivoque, notamment en ce qui concerne la forme des lésions observées dans les cerveaux atteints. Pour cette raison, la certitude formelle du diagnostic ne peut être acquise qu'après le décès du patient.
Particulièrement médiatisée, la nouvelle variante a été la cause de six décès en France.
Le principal foyer d'apparition de la nv-MCJ se situe au Royaume-Uni, pays où l'exposition des consommateurs à l'ESB a été la plus grande. Ce sont environ 140 cas qui y ont été signalés depuis le milieu des années 90 et il est particulièrement difficile pour les scientifiques de prévoir l'évolution future de cette épidémie.



Le professeur Jean-Jacques Hauw est un spécialiste des maladies neuro-dégénératives et plus particulièrement des maladies à prions. Tous les cas de suspicions de maladie de Creutzfeldt-Jakob signalés en France sont étudiés dans son service, à l'hôpital de la Pitié Salpêtrière (Paris).

L’hormone de croissance en procès

À travers le monde, ce sont environ 140 enfants et jeunes adultes qui sont morts depuis le milieu des années 80, pour avoir subi un traitement à base d’hormone de croissance extraite de cerveaux humains. Sur ce total, environ 90 décès sont survenus en France et une procédure d’instruction pénale a démarré en 1991, suite aux plaintes des familles de victimes.

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