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Le prion est une protéine
de forme anormale, ce qui lui permet de résister à la destruction
par les enzymes des neurones. Le prion peut ainsi se multiplier et
s'accumuler dans les neurones, ce qui provoque leur mort. On observe
à la fois des trous dans les neurones et des trous dans le tissu nerveux,
laissés par leur disparition finale : le cerveau ressemble alors à
une éponge, d'où le terme "encéphalopathies spongiformes" qui désigne
la maladie de la vache folle, sa forme humaine - la maladie de Creutzfeldt-Jacob
- et les autres maladies apparentées. On constate aussi une prolifération
et une dilatation des cellules de soutien du cerveau, les cellules
gliales, et parfois des dépôts de protéines-prion formant des plaques.
Ces dégradations du tissu cérébral provoquent des troubles divers
qui apparaissent successivement à mesure que la maladie progresse
: troubles psychiques et sensoriels (hallucinations, sensibilité au
bruit), mouvements incontrôlés, difficultés à marcher, démence. Cette
destruction du système nerveux est irréversible car la plupart des
neurones ne se régénèrent pas. Les encéphalopathies spongiformes évoluent
donc inéluctablement vers la mort dans 100% des cas. |
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