Questions-santé 2019 - décembre

Rapport de la vasculite avec une CBP

Question

On vient de me diagnostiquer une connectivite suite à une entorse au genou droit et gonflement des pieds. Impossible de me mettre debout, de marcher, je suis sous corticoïdes. Je prends un traitement pour une CBP, j'ai une fibrose pulmonaire. Est-ce que ces maladies sont en relation? Est-ce que je peux guérir de l'une ou de l'autre . Je ne sais pas si j'ai bien posé le problème. Merci d'avance


Réponse

Bonjour,

Vous avez une cholangite biliaire primitive (CBP), une fibrose pulmonaire, une vasculite ou vascularite et l’on vient de vous diagnostiquer une connectivite. Vous souhaitez savoir si ces maladies sont liées.

Voici des informations générales sur ces différentes pathologies.

- cholangite biliaire primitive (CBP) : voici les explications du Service d’hépatologie, Centre de référence des maladies inflammatoires des voies biliaires, Hôpital St Antoine (Paris) au sujet de la cholangite biliaire primitive :
https://www.fmcgastro.org/texte-postu/postu-2018-paris/cholangite-biliaire-primitive/

Sachez par ailleurs que lAssociation pour la lutte contre les maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires, destinée aux patients de ces maladies rares a rédigé un livre numérique intitulé Cholangite biliaire primitive : comprendre et gérer son quotidien (rubrique traitements pp. 20-23)
https://www.albi-france.org/wp-content/uploads/2019/12/EXE_HD_LIVRE-CBP_998_081019.pdf

Association ALBI
3, rue Louis Le Vau
78000 Versailles
https://www.albi-france.org/

- fibrose pulmonaire idiopathique : dans la La lettre du souffle et de la recherche (n°89, fév.2018), le Pr Vincent Cottin du Service de pneumologie et du Centre national de référence des Maladies Pulmonaires rares (CHU de Lyon) explique :

Les pneumopathies interstitielles pulmonaires ou fibroses pulmonaires sont la conséquence de l’altération de la membrane alvéolo-capillaire par de  l’inflammation et/ou de la fibrose du tissu interstitiel (tissu de soutien entre les alvéoles), partie la plus sensible des échanges gazeux du poumon (oxygène/gaz carbonique). Elles rassemblent plus de 200 maladies différentes.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus fréquente des fibroses pulmonaires. C’est une maladie progressive et chronique. Elle est caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons en l’absence de toute cause identifiable.
C’est une maladie rare mais particulièrement grave qui se manifeste par un essoufflement progressif évoluant vers l’insuffisance respiratoire.
[…]

https://www.lesouffle.org/wp-content/uploads/2018/01/LS-FEVRIER-min.pdf

- vascularite : voici la définition du dictionnaire Larousse

Synonyme de angéite.

https://www.larousse.fr/dictionnaires/francais/vascularite/81159?q=vascularite#80212

Angéite :

Inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins.

https://www.larousse.fr/dictionnaires/francais/ang%C3%A9ite/3453

- connectivite ou maladie systémique ou collagénose ou maladie de système : définition du Larousse médical :

Toute maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire et immunologique du tissu conjonctif et par la diffusion des lésions. L'appellation maladie systémique est aujourd'hui préférée. […] 
Symptômes et signes
Le tissu conjonctif étant présent dans tout l'organisme, tous les organes sont susceptibles d'être atteints de façon plus ou moins associée, d'où la grande variété des symptômes (atteintes articulaire, cutanée, cardiaque, pulmonaire, hépatique, rénale, nerveuse centrale ou périphérique, vasculaire, digestive). Les principales maladies systémiques sont la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la maladie systémique mixte, ou syndrome de Sharp, la dermatopolymyosite, la périartérite noueuse. L'évolution, en général chronique, est émaillée de poussées fréquemment associées à un syndrome inflammatoire. L'issue de ces maladies dépend principalement de l'atteinte des organes vitaux.[…]

https://www.larousse.fr/encyclopedie/medical/connectivite/12149

En tant que documentalistes, nous ne pouvons aller plus loin dans notre réponse. Nous espérons que ces éléments d’information vous permettront d’avoir une meilleure compréhension de vos maladies. Votre médecin reste votre interlocuteur privilégié pour vous indiquer si ces différentes pathologies sont liées ou non.

Nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.

Service Question-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)



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