Questions-santé 2022 - mai

Maladie de Dévic

Question

Bonjour, Je souhaiterais savoir ce qu'est la maladie de Devic. Atteinte de sclérose en plaques, je me demande si une personne atteinte de sclérose en plaques a, de fait la maladie de Devic ou s'il s'agit d'une maladie à part entière, quoique semblable, elle serait néanmoins différente. Merci


Réponse

Bonjour,

Atteinte de la sclérose en plaques, vous souhaitez en savoir davantage sur la maladie de Devic et comment différencier ces 2 pathologies.

A titre d’information générale, nous vous proposons un article rédigé par les Hospices Civils de Lyon sur la maladie de Devic, dont le nom scientifique est NeuroMyélite Optique (NMO) :

La NeuroMyélite Optique (NMO) ou maladie de Devic, est une maladie auto-immune rare qui fait partie des maladies inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central. Elle touche les nerfs optiques et/ou la moelle épinière et affecte beaucoup plus fréquemment la femme que l’homme (7 pour 1). L’âge moyen de début se situe autour de 40 ans.
La Neuromyélite optique, longtemps considérée comme une forme de SEP, est maintenant bien caractérisée comme une maladie à part entière qui nécessite un diagnostic différentiel et une prise en charge spécifique.

https://www.chu-lyon.fr/neuromyelite-optique-nmo-ou-maladie-de-devic

Le site de la Fondation pour la recherche sur la sclérose en plaques confirme la distinction entre les deux maladies et liste les principaux symptômes de la NMO :

La NeuroMyélite Optique (NMO) ou maladie de Devic, est une maladie auto-immune rare qui fait partie des maladies inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central. Elle touche les nerfs optiques et/ou la moelle épinière et affecte beaucoup plus fréquemment la femme que l’homme (7 pour 1). L’âge moyen de début se situe autour de 40 ans.
Longtemps considérée comme une forme de sclérose en plaques (SEP), le concept de cette affection, a changé avec des découvertes récentes qui indiquent que NMO et SEP sont des maladies distinctes. 
[…]
Les symptômes de la NMO peuvent varier d’une personne à l’autre et peuvent ressembler à ceux de la SEP. Ils apparaissent la plupart du temps de manière rapide, sous forme de « poussée ».
Une poussée de NMO est le plus souvent caractérisée par l’un des symptômes suivants :
1. une névrite optique caractérisée par une douleur oculaire et une perte rapide de la vision d’un œil ou des 2 yeux,
2. une myélite correspondant à une paralysie partielle ou complète des membres, à une douleur aiguë ou un picotement dans la nuque, le dos, l’abdomen ou les membres, à une perte de sensation dans un membre, sur l’abdomen ou dans le dos, ou encore à une perte de contrôle des intestins et de la vessie,
3. une atteinte du tronc cérébral, c’est-à-dire des nausées prolongées, des vomissements ou hoquets. Plus rarement, il peut s’agir d’une vision double, de troubles de la parole, du sommeil ou du comportement alimentaire.
Sans traitement, ces symptômes vont la plupart du temps s’aggraver rapidement et aboutir à un handicap définitif. C’est pourquoi, une poussée de NMO doit être considérée comme une urgence absolue et prise en charge très rapidement. Cependant, entre les poussées, la NMO n’évolue pas. Il n’existe pas de phase progressive dans cette pathologie. Ainsi, le contrôle des poussées aboutit à un contrôle de la maladie.

https://www.arsep.org/fr/339-nmo.html

Enfin, voici un livret du Pr. Romain Marignier, neurologue (CHU de Lyon) et le Dr. Nicolas Collongues, neurologue (CHU de Strasbourg) intitulé La Neuromyélite optique – NMO : points communs entre Sclérose en plaques et NMO, différenciation entre ces 2 maladies.
Ce guide répond aux questions des patients et de leurs proches, notamment sur l’erreur de diagnostic :

- Peut-il y avoir une erreur de diagnostic entre SEP et NMO ?
Les critères d’évaluation sont révisés régulièrement et permettent de faire un diagnostic de NMO, même en absence d’anticorps, avec le support de l’IRM.
Dans cette maladie, des régions sont spécifiquement touchées : le nerf optique, la moelle épinière, et une zone particulière située dans le tronc cérébral : l’“Aréa postréma”, pouvant donner des hoquets et des vomissements répétés, sans lien avec des troubles gastriques, et bien visible sur une IRM.

https://www.arsep.org/library/media/other/docs_patients/Congres%20ARSEP%202019%20CR/NeuroMyelite-Optique-NMO-web-Atelier-Congres-2019.pdf
Fondation pour la recherche sur la sclérose en plaques : Congrès des patients 2019

Nous espérons que ces éléments d’information vous seront utiles.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.

Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)



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