Syndrome bronchique

Bonjour,

Votre fils, autiste, présente un syndrome bronchique à type d’épaississement. Il souffre de plus de polychondrite atrophiante Vous souhaitez des précisions.

Nous vous remercions de l’intérêt que vous portez à notre service mais nous vous rappelons que Questions-santé est un service documentaire animé par des documentalistes. C’est pourquoi, comme indiqué sur notre portail, nous ne pouvons donner d’avis médical.

Cependant et afin d’enrichir le dialogue avec votre médecin, nous vous proposons les informations générales suivantes.

Tout d’abord, le Dictionnaire de l’Académie de Médecine donne la définition suivante :

syndrome bronchique l.m.

Anglais : bronchial pattern
En radiologie pulmonaire, ensemble de signes directs ou indirects traduisant une atteinte localisée ou diffuse des bronches.
Les signes directs traduisent l'épaississement de la paroi des bronches, leur dilatation et la présence de sécrétions : opacités en rails, en anneaux, opacités rubanées, impaction mucoïde. Les signes indirects résultent d'un obstacle au flux aérien : hyperaération du territoire pulmonaire ventilé par la bronche partiellement obstruée (piégeage) ou, plus souvent, collapsus aéré ou non (atélectasie).

http://dictionnaire.academie-medecine.fr/search/results?titre=syndrome%20bronchique

L’article Syndrome bronchique du traité RADIOLOGIE ET IMAGERIE MÉDICALE : Cardiovasculaire - Thoracique - Cervicale de l’Encyclopédie Médico-Chirurgicale Elsevier Masson fait le lien entre syndrome bronchique et Polychondrite atrophiante :

D. Piver, D. Bisseret, G. Bertrand, N. Sans, P.-Y. Brillet. Syndrome bronchique. EMC - RADIOLOGIE ET IMAGERIE MÉDICALE : Cardiovasculaire - Thoracique - Cervicale 2016;11(4):1-16

Le syndrome bronchique est défini comme l'ensemble des manifestations radiologiques des différentes pathologies bronchiques d'origine inflammatoire ou obstructive, qu'elles soient primitives ou secondaires. À l'heure actuelle, la tomodensitométrie (TDM) multicoupes s'est imposée comme l'examen de référence, supplantant la radiographie standard, dans l'exploration de la pathologie bronchique. Cet article rappelle les données générales sur l'anatomie bronchique et détaille les pathologies bronchiques en les classant par anomalie de calibre, anomalie luminale, pariétale et pathologie bronchique obstructive.

[…]
Anomalies de la paroi
Épaississement pariétal bronchique
L'épaississement pariétal bronchique est un signe peu spécifique et fréquemment retrouvé. Il n'y a pas de consensus actuel sur les valeurs de mesure de l'épaississement pariétal bronchique qui est évalué de manière subjective en routine. Les parois bronchiques doivent être visualisées sur des fenêtres de lectures précises (-450 UH/1 500 UH). L'utilisation de fenêtres non adaptées ou l'analyse sur des coupes expiratoires peut conduire à surestimer l'épaisseur des parois bronchiques. Diederich et al. ont défini l'épaississement anormal de la paroi bronchique comme un diamètre de la lumière bronchique inférieur à 80 % du diamètre externe ^[73]. Même si ce signe bénéficie d'une bonne corrélation interobservateur, il ne peut être utilisé lorsque la bronche est dilatée.

L'épaississement pariétal bronchique est fréquemment observé en cas d'infection bronchique aiguë ou chronique, en cas de bronchopathie chronique (asthme, BPCO, mucoviscidose, bronchectasies). Il peut également être d'origine tumoral : lymphangite carcinomateuse (par infiltration de la sous-muqueuse), tumeur primitive (par extension centripète de la tumeur). Un épaississement focal localisé associé à un rétrécissement localisé de la lumière bronchique doit faire craindre un cancer débutant chez un patient à risque. L'épaississement pariétal bronchique peut être observé de manière diffuse ou focale, parfois associé à un épaississement trachéal dans certaines maladies chroniques des voies aériennes supérieures : anthracofibrose bronchique, amylose trachéobronchique, granulomatose avec polyangéite (nouvelle appellation de la maladie de Wegener), polychondrite atrophiante, trachéobronchopathie ostéochondroplastique ou maladie inflammatoire chronique de l'intestin.

L'épaississement bronchique doit être différencié de l'épaississement péribronchovasculaire visible dans l'œdème pulmonaire et la sarcoïdose, principalement. Cette différence ne peut être faite qu'à l'aide des signes associés (atteinte interstitielle en cas d'épaississement péribronchique ; atteinte bronchiolaire en cas d'épaississement pariétal bronchique) ^[2].

https://www.em-consulte.com/article/1061025/syndrome-bronchique

Concernant la Polychondrite atrophiante, nous vous proposons plusieurs dossiers :

- Manuel MSD des Editions Merck 
https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-syst%C3%A9miques/polychondrite-r%C3%A9cidivante-atrophiante

- Filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI²R) 
https://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/x-autres-vascularites/polychondrite-atrophiante/questions-patients/#anchor9

- la Société Nationale de Médecine Interne précise :

[…]
Quelles sont les manifestations cliniques ? 
Les chondrites
La mise en évidence des chondrites caractéristiques est indispensable au diagnostic. Leur apparition est le plus souvent subite. Elles ne sont pas toujours signalées spontanément car souvent transitoires. Elles évoluent en 2 phases: une ou plusieurs poussées inflammatoires puis, dans certains cas, une atrophie définitive des pièces cartilagineuses.

La chondrite du pavillon de l’oreille (85 % des cas) est la plus spécifique. Au stade aigu, elle réa­lise une tuméfaction uni ou bilatérale, chaude, rouge ou violacée, douloureuse spontanément et au moindre contact. Toute la partie cartilagineuse de l’oreille peut être atteinte. Par contre, le lobule, non cartilagineux, est toujours respecté, ce qui différencie la chondrite d’une atteinte infectieuse.

La disparition survient spontanément en quelques jours ou semaines. La fréquence des récidives est très variable. Au stade d’atrophie, inconstant, le pavillon prend un aspect anormalement lisse voire flasque lié à la disparition du relief cartilagineux normal. Exceptionnellement, un certain degré de calcification peut s’observer.

La chondrite nasale (65 % des cas), réalise au stade aigu une tuméfaction nasale inflamma­toire, rarement accompagnée d’écoulement de mucus ou de sang. Le stade d’atro­phie, qui peut lui succéder ou survenir d’emblée sans inflammation préalable, entraîne une déformation acquise et définitive «en selle» (ou ensellure nasale) résultant de l’effondrement de la cloison cartilagineuse. La comparaison avec des documents photographiques antérieurs permet parfois d’authentifier une minime déformation débutante.

Les chondrites de l’arbre respiratoire, moins fréquentes (55 % des cas) mais potentiellement graves, surviennent plus volontiers chez la femme. L’atteinte de l’arbre respiratoire est souvent diffuse. Elle peut être asymptomatique et dépistée uniquement par les épreuves fonctionnelles respiratoires. Les chondrites du larynx et de la trachée s’accompagnent quasi-constamment de signes cliniques. Le collapsus (chondromalacie : ramollissement des parois qui ferment le conduit surtout à l’expiration) trachéal peut être brutal et entraîner un arrêt respiratoire mortel.

L’atteinte des cartilages du larynx se traduit par des douleurs spontanées ou provoquées par la palpation, et surtout par une voix rauque ou une extinction de voix qui ne doivent pas être banalisées.

Elle aboutit parfois à la constitution d’un rétrécissement irréversible responsable d’une difficulté à prédominance inspiratoire. La survenue de poussées ultérieures peut nécessiter une trachéotomie. L’atteinte de la trachée et/ou des bronches proximales s’associe à l’atteinte laryngée ou survient isolément. Elle entraîne une dyspnée expiratoire parfois accompagnée de douleurs, de toux et d’infections bronchopulmonaires répétées et éventuellement sévères.

La principale complication est l’apparition d’une insuffisance respiratoire obstructive résultant de sténoses définitives et/ou d’une chondromalacie responsable d’un collapsus expiratoire trachéobronchique (voir supra). Les phénomènes d’obstruction peuvent se compliquer de dilatations des bronches, pouvant elles-mêmes se compliquer (surinfection…).

Une banale infection bronchique ou un geste endoscopique malencontreux peuvent précipiter la survenue d’une insuffisance respiratoire aiguë.

https://www.snfmi.org/content/polychondrite-atrophiante

- Polychondrite atrophiante, article de l’Encyclopédie médico-chirurgicale – Appareil locomoteur des éditions Elsevier Masson dont vous nous proposons un extrait :

J. Tennenbaum, A. Michon. Polychondrite atrophiante. EMC - Appareil locomoteur 2024;38(3):1-8

Résumé
La polychondrite atrophiante se caractérise par des épisodes inflammatoires du cartilage des oreilles, du nez, du larynx et de l'arbre trachéobronchique dont la répétition peut aboutir à la fibrose et la déformation du cartilage. Les chondrites laryngées et trachéobronchiques sont particulièrement graves, en raison du risque vital qu'elles font courir, et doivent être suspectées devant l'apparition d'une dyspnée. L'atteinte cartilagineuse ne résume pas cette affection, qui peut être responsable de diverses manifestations systémiques : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, épisclérite, insuffisance aortique et lésions des gros troncs artériels, atteinte audiovestibulaire, manifestations cutanées et neurologiques variées. […]

Manifestations cliniques
[…]
Chondrites laryngée et trachéobronchique

Les atteintes laryngées et trachéobronchiques sont des complications redoutables en raison du risque vital qu'elles font courir. L'atteinte de ces organes est plus fréquente chez les femmes et possiblement chez les Asiatiques (70 % des patients d'une série chinoise de 295 patients ^[5] contre 50 % dans la série française de Dion et al. ^[6]). La chondrite laryngée provoque une dysphonie, avec raucité de la voix, voire une aphonie, pouvant simuler une laryngite banale (à rechercher à l'interrogatoire, car les épisodes sont souvent de brève durée), des douleurs cervicales antérieures, une toux sèche, et parfois une dyspnée inspiratoire, et peut évoluer vers la constitution d'une sténose sous-glottique, observée chez 27 % des femmes et 7 % des hommes dans la série de la Mayo Clinic ^[8]. La sténose sous-glottique peut conduire au décès par asphyxie et nécessiter une trachéotomie, pouvant concerner jusqu'à 25 % des patients dans la série de Chen et al. Dans cette étude, la durée médiane d'évolution des symptômes avant trachéotomie était de 7,5 mois, et un âge jeune au début des symptômes était un facteur de risque indépendant de trachéotomie ^[5]. L'atteinte des cartilages trachéobronchiques doit, quant à elle, être suspectée devant une dyspnée habituellement expiratoire, d'allure asthmatique, en rapport avec un collapsus des voies aériennes ^[12]. Cette atteinte expose à des infections pulmonaires à répétition et peut évoluer vers une sténose trachéale ou bronchique, ou une trachéomalacie ^[13]. Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent d'apprécier les conséquences des atteintes trachéobronchiques et de préciser le siège proximal ou distal des lésions obstructives ^[13]. La laryngoscopie et la fibroscopie bronchique sont susceptibles d'entraîner une détresse respiratoire, parfois fatale. Elles sont en règle générale à réserver aux patients dont l'atteinte nécessite la pose d'une endoprothèse, et doivent être réalisées par un opérateur entraîné et en présence de matériel de réanimation.
[…]

https://www.em-consulte.com/article/1660322/polychondrite-atrophiante

Enfin, sur le site de la Haute autorité de Santé (HAS), vous trouverez le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour la Polychondrite Chronique Atrophiante. Il a été rédigé sous la coordination des Pr Laurent ARNAUD (Centre de Référence des maladies systémiques rares de l’Est et du Sud-Ouest), Pr Nathalie COSTEDOAT-CHALUMEAU (Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares d’Ile de France), Dr Alexis MATHIAN (Centre de référence du lupus, SAPL et autres maladies auto-immunes rares), Pr Laurent SAILLER (Centre de compétence des maladies auto-immunes systémiques rares de Toulouse).

[…]
4.3.3 Chondrites laryngées et trachéo-bronchiques

La prise en charge des patients présentant une PCA avec atteinte laryngée ou trachéo-bronchique doit se faire en étroite collaboration avec le pneumologue et/ou le médecin ORL.

L’objectif du traitement est d’obtenir rapidement un contrôle aussi complet et durable que possible de l’inflammation cartilagineuse, dans l’espoir d’éviter l’évolution vers la trachéo - broncho-malacie et l’insuffisance respiratoire, ceci en évitant un risque iatrogène trop important, particulièrement infectieux.
[…]
Un traitement antibiotique doit être institué au moindre doute, car les infections accompagnent volontiers les poussées de la maladie. La prévention du risque infectieux pulmonaire doit être optimisée parallèlement à l’initiation de ces médicaments (prévention de la pneumocystose, vaccinations, kinésithérapie notamment)

https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-07/pnds_pca_vf_juin_2021.pdf

Afin d’échanger avec des patients et des proches de patients, vous pouvez contacter l’Association Francophone Contre La Polychondrite Chronique Atrophiante 

Nos missions
- Rassembler les malades atteints de la polychondrite chronique atrophiante (PCA) et leurs familles en France et dans les pays francophones.

- Informer le public, le corps médical et les autorités sanitaires et sociales, de façon à améliorer le diagnostic et fait reconnaître l’existence de la PCA et sa spécificité au sein des maladies rares.

- Créer un réseau de solidarité européen.

- Apporter une aide technique et morale aux familles confrontées à la PCA.

- Contribuer activement à l’effort de recherche médicale et à l’amélioration des pratiques de soins relatifs à la PCA et à d’autres pathologies d’expression similaire.

https://afpca.fr/site/qui-sommes-nous/

En tant que service documentaire, nous ne pouvons aller plus loin dans notre réponse. Nous vous conseillons d’interroger le spécialiste qui suit votre fils et un pneumologue afin qu’il puisse vous donner un avis médical pertinent en toute connaissance de son dossier médical.

Nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé, 
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé
http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/