Thrombocytémie essentielle

Bonjour,

Vous souhaitez savoir quels sont les risques d’un séjour de 15 jours en haute montagne ainsi qu’un vol long-courrier, avec une thrombocytémie.

Pour commencer, nous vous proposons la fiche patient élaborée par les médecins de la Société française d’Hématologie sur la thrombocytémie essentielle :

La thrombocytémie désigne un ensemble de maladies du sang qui affectent principalement les plaquettes sanguines. Produites par la moelle osseuse, ces cellules sont essentielles à la coagulation.
Dans 85 % à 90 % des cas, les thrombocytémies sont dites « réactionnelles » car elles surviennent notamment après un stress intensif, une infection, une inflammation, une tumeur solide, une carence en fer…
Dans 10 % à 15 % des cas, elles sont dites « essentielles » car elles ne sont pas la conséquence d’un autre trouble.
La thrombocytémie essentielle fait partie des maladies du sang regroupées sous le nom de « syndromes myéloprolifératifs ». Elle est caractérisée par une production excessive et persistante au sein de la moelle osseuse des plaquettes sanguines. Ces dernières jouent un rôle important au niveau de la coagulation du sang et dans les phénomènes d’hémostase (arrêt d’un saignement en cas de petite blessure vasculaire). Les mécanismes de survenue de cette maladie ne sont pas encore très bien connus. Un nombre élevé de plaquettes peut principalement entraîner deux types de complications :

• La survenue d’une thrombose, c’est-à-dire la formation d’un caillot qui obstrue, partiellement ou totalement, un vaisseau sanguin (artère ou veine). Selon la région du corps ou l’organe concerné, une thrombose peut avoir des conséquences plus ou moins sérieuses. Lorsque le cœur est touché, elle est susceptible d’entraîner un infarctus du myocarde. Au niveau du cerveau, elle peut provoquer ce que l’on appelle des manifestations ischémiques transitoires telles que des migraines et des troubles oculaires (vision double, modification du champ visuel par exemple) ), voire un accident vasculaire cérébral ischémique. Une thrombose peut également induire une phlébite, c’est-à-dire une inflammation d’une veine à l’endroit où se trouve le caillot. Cependant, le plus souvent, une thrombose liée à la thrombocytémie essentielle touche la microcirculation, c’est-à-dire de toutes petites veines, entraînant un syndrome appelé érythromélalgie. Ce dernier se traduit par l’apparition, au niveau des mains et des pieds, de rougeurs et de sensations douloureuses de brûlures.
• La survenue d’une hémorragie, c’est-à-dire d’un saignement au niveau de la peau ou d’une muqueuse. Dans la plupart des cas, cela se manifeste par des saignements de nez ou des gencives, des bleus (ecchymoses) ou la présence de sang dans les urines. Il peut survenir des hémorragies internes (notamment digestives), mais celles-ci sont beaucoup plus rares.

https://sfh.hematologie.net/sites/sfh.hematologie.net/files/medias/documents/thrombocytemie_essentielle.pdf

En complément, voici un extrait du dossier Thrombocytémie secondaire du Manuel MSD des Editions Merck :

La thrombocytémie secondaire est un excès de plaquettes dans la circulation sanguine qui se développe à la suite d’un autre trouble et qui entraîne, dans de rares cas, une coagulation sanguine excessive ou des saignements.

Les plaquettes (thrombocytes) sont de petites particules du sang, semblables à des cellules, qui aident à la formation des caillots. Les plaquettes sont normalement produites dans la moelle osseuse par des cellules appelées mégacaryocytes. Dans la thrombocytémie, l’organisme produit trop de plaquettes. La thrombocytémie peut être :

• Primaire (essentielle) : provoquée par un trouble qui touche les cellules produisant les plaquettes (voir Thrombocytémie essentielle)
• Secondaires : provoquée par un trouble qui déclenche l’augmentation de la production par les cellules normales produisant les plaquettes 

Lorsque la thrombocytémie est provoquée par ce trouble sous-jacent, la thrombocytémie est appelée thrombocytémie secondaire (ou thrombocytose réactionnelle) et elle ne fait pas partie des néoplasmes myéloprolifératifs. 

https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/troubles-du-sang/syndromes-my%C3%A9loprolif%C3%A9ratifs/thrombocyt%C3%A9mie-secondaire

Concernant les effets de l’altitude sur l’organisme, l’Institut national de santé public du Québec vous propose un dossier sur l’altitude, et détaille les conséquences de celle-ci sur l’organisme :

L’altitude
Les voyages en haute altitude peuvent aggraver des maladies sous-jacentes, ou même en révéler qui n’étaient pas encore au stade clinique, en particulier les maladies cardio-respiratoires. 
Les études sur la fréquence des problèmes de santé en haute altitude ont été faites à partir de différentes altitudes selon les auteurs, rendant difficile l’établissement d’un seuil de comparaison.
Il est habituellement reconnu que les problèmes de santé en haute altitude deviennent plus fréquents à partir de 2 500 mètres. Pour fin d’uniformité, on parle de :

• Haute altitude entre 1 500 à 3 500 mètres ;
• Très haute altitude de 3 500 à 5 500 mètres ;
• Altitude extrême au-delà de 5 500 mètres.

L’humain ne peut vivre à plus de 5 500 mètres sur une longue période.
Le risque de maladie de haute altitude est déterminé par la vitesse d’ascension, l’altitude atteinte, l’altitude de sommeil pour la personne affectée et la physiologie individuelle (caractéristiques génétiques).
La condition physique (entraînement) ne constitue pas une protection contre la maladie de haute altitude chez les personnes en bonne santé.

Avertissement
Même si les informations les plus pertinentes à connaître sont incluses dans cette section, elles ne sont pas exhaustives.
Ce guide vise l’intervention préventive. À ce titre, le traitement des maladies de haute altitude n’est pas abordé en détail. On y fait référence parfois à titre indicatif surtout.

Conséquences de l’altitude
La raréfaction de l’oxygène n’est pas le seul risque à la santé en haute altitude. Il y a aussi :

• la diminution de la température (6,5°C par 1 000 mètres) qui présente un risque d’hypothermie et d’engelures;
• l’augmentation de la radiation ultraviolette (4 % par 300 mètres) qui peut causer des coups de soleil, un cancer de la peau, une kératoconjonctivite (cécité des neiges) et des cataractes;
• la déshydratation « pernicieuse » due à l’effort physique et à une diminution de l’humidité.

Adaptation physiologique au manque d’oxygène
Plus on s’élève en altitude, plus le contenu en oxygène et en gaz carbonique dans le sang diminue. Ce phénomène produit une altération de l’endothélium des vaisseaux pouvant mener à des oedèmes, des hémorragies ou des thromboses.

https://www.inspq.qc.ca/sante-voyage/guide/risques/altitude-acclimatation/situation

Un article de la revue Thrombosis Research (Volume 181, September 2019, Pages 77-83) intutilé The stimulation of thrombosis by hypoxia évoque le lien entre hypoxie et thrombose (traduction DeepL) :

Conclusions
Des études observationnelles et expérimentales montrent que les conditions d'hypoxie sont associées à un risque accru de thrombose. Étant donné que l'hypoxie et les gènes cibles HIF modulent la coagulation, la fibrinolyse et la résolution du thrombus, les mécanismes de signalisation sensibles à l'hypoxie qui régulent la thrombose peuvent représenter des cibles thérapeutiques potentielles.

Traduit avec DeepL.com (version gratuite)

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0049384819302956

Un extrait du livre Adaptation under Stressful Environments through Biological Adjustments and Interventions (pp.75-91) précise : 

La thrombose veineuse (TV) est une pathologie complexe qui peut être évitée. Sa manifestation dépend de plusieurs facteurs de risque génétiques acquis et héréditaires. La thromboembolie veineuse (TEV) est représentée cliniquement par la thrombose veineuse profonde (TVP) et l'embolie pulmonaire (EP) qui met en jeu le pronostic vital. Bien que la TEV puisse toucher les hommes et les femmes de tous âges et de toutes origines ethniques, les personnes d'un âge avancé, ayant subi une intervention chirurgicale récente ou une immobilisation prolongée, souffrant d'une tumeur maligne, d'une blessure ou d'un traumatisme courent un risque plus élevé. En outre, les personnes présentant des mutations dans des facteurs génétiques conduisant à une production accrue de procoagulants ou à une synthèse réduite d'anticoagulants naturels sont susceptibles de développer une MTEV. Par ailleurs, l'exposition à des conditions hypoxiques en haute altitude est considérée comme un facteur de risque indépendant pour le développement d'une TV. Les défis environnementaux à haute altitude, tels que l'hypoxie, la déshydratation, l'hémoconcentration, la mobilité réduite et l'utilisation de vêtements étroits, contribuent à un milieu prothrombotique. En outre, l'hypoxie de l'AP déclenche l'adhésion plaquettaire, l'activation endothéliale et l'inflammation, créant ainsi un environnement plus propice à la survenue d'une TEV. Un diagnostic précoce et précis de la TVP est extrêmement important pour prévenir les événements d'EP. Plusieurs options thérapeutiques sont disponibles pour la TEV ; cependant, la dose et la durée des anticoagulants prescrits dépendent de l'état clinique et du risque de récidive. Ce chapitre consolide les connaissances actuelles sur la thromboembolie veineuse en mettant l'accent sur la TEV induite par la haute altitude.

Traduit avec DeepL.com (version gratuite)

https://www.researchgate.net/publication/377445200_Thrombogenetic_Risk_at_High_Altitude_Early_Diagnosis_and_Treatment_Modalities

Enfin, la fédération Française de la Montagne et de l'Escalade met à votre disposition une fiche sur Pathologies chroniques et séjour en altitude : Recommandations pour le médecin généraliste :
https://www.ffme.fr/wp-content/uploads/2019/06/recommandations-bonne-pratique.pdf

Le cas échéant, sachez qu’Il existe deux associations qui accompagnent les personnes vivant avec une thrombocytémie essentielle :

• Vivre avec une NMP regroupe des malades, tous atteints d'une néoplasie myeloproliférative, leurs familles et des personnes intéressées par ces pathologies mais aussi des médecins généralistes et spécialistes concernés et/ ou intéressés par ces pathologies 

Vous pouvez les contacter via leur formulaire en ligne : https://www.vivreavecunenmp.com/contact ou contacter un bénévole dans votre région : https://www.vivreavecunenmp.com/a-c%C3%B4t%C3%A9-de-chez-vous

• ALTE-SMP site de l’association des patients atteints des maladies SMP (les Syndromes MyéloProlifératifs) ou NMP (Néoplasie MyéloProliférative)

4 rue jules ferry
69360 SAINT-SYMPHORIEN D’OZON – FRANCE
Courriel : contact(at)alte-asso.org
alte-smp.org/contact/

En tant que service documentaire, nous ne pouvons aller plus loin dans notre réponse. Nous vous conseillons d’interroger le spécialiste qui vous suit ou votre médecin traitant afin qu’il puisse vous donner un avis médical pertinent en toute connaissance de votre dossier médical.

Nous espérons que ces informations vous seront utiles et restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé, 
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé
http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/