Maladie rare
Question
Je recherche des informations sur l'évolution d'un épendymome myxopapillaire diffus, dans tout le système nerveux central avec la tumeur mère positionnée à la queue de cheval et engainant tous les nerfs donc inopérable. Le protocole MEMMAT semble stabiliser la maladie mais comment peut-elle évoluer et quelle espérance de vie ?
Réponse
Bonjour,
Un de vos proches souffre d’un épendymome myxopapillaire diffus inopérable. Cette personne est actuellement soignée par le protocole MEMMAT. Vous aimeriez avoir des précisions sur l’évolution de la maladie dans les conditions de ce traitement.
Nous vous remercions de l’intérêt que vous portez à notre service mais nous vous rappelons que Questions-santé est un service documentaire animé par des documentalistes. C’est pourquoi, comme indiqué sur notre portail, nous ne pouvons donner d’avis médical.
Cependant et afin d’enrichir le dialogue avec votre médecin, nous vous proposons les informations générales suivantes issues du traité Épendymomes médullaires de Neurologie de l’Encyclopédie médico-chirurgicale des éditions Elsevier Masson :
C. Campello, S. Knafo, B. Testud, F. Dhermain, R. Appay, T. Horowitz, L. Bauchet, N. Aghakhani, V. Harlay, O. Chinot, F. Parker. Épendymomes médullaires. EMC - Neurologie 2024;48(3):1-15 [Article 17-210-B-60].
Introduction
Les épendymomes du système nerveux central (SNC) sont des tumeurs très rares, représentant environ 2 à 3 % de l'ensemble des tumeurs du SNC [1, 2]. Elles sont d'origine neuro-épithéliale et peuvent se développer tout le long des ventricules et du canal spinal. La classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2021 [3], les a divisées en trois catégories, en fonction de leur localisation : supratentorielle, fosse postérieure et spinale. Dans le cadre des tumeurs spinales, intramédullaires primitives, les épendymomes spinaux sont les plus fréquentes des tumeurs chez l'adulte, avec un pourcentage de 60 % des cas [4]. La proportion est différente chez l'enfant, où ce sont les astrocytomes qui sont prépondérants. Malgré leur rareté, ces tumeurs sont indispensables à connaître du fait du risque majeur d'handicap fonctionnel, voire de mise en jeu du pronostic vital. Elles nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire.
Épidémiologie
L'incidence des épendymomes intramédullaires et de la queue de cheval est estimée à 0,2 pour 100 000 habitants par an [5], avec une légère prédominance masculine (1,3/1). L'âge de diagnostic se situe entre 11 et 59 ans, soit 41 ans d'âge médian [6]. Les tumeurs épendymaires spinales sont classées en trois types selon l'OMS 2021 : l'épendymome spinal, l'épendymome spinal MYCN-amplifié et l'épendymome myxopapillaire [3]. Cette classification les divise enfin en deux grades, 2 et 3, en fonction du degré histologique de malignité. Les épendymomes spinaux sont de localisation intramédullaire, le plus souvent cervicothoracique [7]. Les épendymomes myxopapillaires sont plus rares, avec une incidence de 0,6 à 1 cas par million d'habitants et par an [2, 8]. Ils représentent environ 13 % des épendymomes spinaux. Ils sont extra-axiaux et se développent au niveau du cône médullaire ou de la queue de cheval, presque exclusivement. Ils ont un bon pronostic évolutif, mais ils ont été reclassés en grade 2 dans la classification de l'OMS 2021, du fait de leur récurrence après chirurgie et de leur risque de dissémination méningée. La majorité des épendymomes est de grade 2, les épendymomes anaplasiques de grade 3 ne représentent que 5 % de ces tumeurs [9]. Le grade 1 est représenté par les subépendymomes, dont le pronostic est excellent. Ils ne seront que cités, car ils sont exceptionnels ; en effet, l'incidence de l'ensemble de ces tumeurs est estimée à 0,055 pour 100 000 habitants par an, avec seulement 11,5 % de subépendymomes en localisation spinale [10, 11].
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Chimiothérapie et thérapies ciblées
Dans la littérature, les études concernant l'intérêt de la chimiothérapie dans la stratégie thérapeutique de ces tumeurs, en majorité non malignes, sont seulement rétrospectives chez l'adulte. Elles ne portent que sur un très faible nombre de patients, rendant son efficacité mal documentée. En cas d'épendymomes de grade 2, l'étendue de la résection constitue le seul traitement quand l'exérèse est complète. Les indications de la chimiothérapie sont très rares et ne concernent que les tumeurs ayant échappé au traitement standard [49], constitué par la chirurgie seule ou associée à la radiothérapie qui est privilégiée en cas de récidive. L'existence d'une mutation MYCN constitue un facteur de mauvais pronostic [13], et pourrait être à l'avenir un argument supplémentaire pour le recours à cette thérapeutique. Dans le cas des épendymomes myxopapillaires, l'efficacité de la chimiothérapie n'a pu être établie, mais elle se discute en cas d'exérèse incomplète après la radiothérapie chez l'adulte, beaucoup moins souvent que chez l'enfant où existent des risques potentiels de radiothérapie à cet âge [52]. En cas d'épendymomes de grade 3, la chimiothérapie est par contre plus fréquemment proposée au décours de la radiothérapie en cas de poursuite de l'évolutivité.
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Conclusion
Les épendymomes médullaires peuvent être responsables de déficits fonctionnels et de douleurs importantes, mais leur pronostic a été considérablement amélioré par les progrès de la neurochirurgie : la résection chirurgicale complète constitue le traitement de référence aujourd'hui, avec un bon pronostic global, à la condition d'une prise en charge précoce, avant l'aggravation neurologique qui compromet le pronostic fonctionnel. Il reste indispensable de suivre ces patients de façon pluridisciplinaire car dans certains cas, tels qu'une exérèse incomplète, une reprise évolutive ou une dissémination méningée (épendymome myxopapillaire), les stratégies thérapeutiques restent discutées.
https://www.em-consulte.com/article/1696504/ependymomes-medullaires
Vous mentionnez le protocole MEMMAT, voici des informations données par le Registre des essais cliniques de l’Institut National du Cancer :
Etude MEMMAT : étude de phase 2 visant à évaluer une thérapie métronomique et ciblée anti-angiogénique chez des enfants ayant un médulloblastome récurrent/progressif.
Mis à jour le 09 janvier 2026
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L’objectif de cette étude est d’évaluer l’efficacité du bévacizumab associé à 5 médicaments pris par voie orale (PO) chez des patients âgés de moins de 20 ans et ayant un médulloblastome récurrent ou progressif.
Les patients recevront du bévacizumab, 2 fois par semaine, en association avec d’autres traitements (thalidomide, celecoxib, fénofibrate) administrés tous les jours, et des cures quotidiennes d’étoposide et de cyclophosphamide s’alternant toutes les 3 semaines, de l’étoposide et de la cytarabine pendant 5 jours toutes les 4 semaines.
Ce traitement sera répété pendant 1 an.
Les patients seront suivis selon les procédures habituelles du centre.
Nous comprenons votre questionnement au sujet des suites de cet essai clinique, mais en tant que service documentaire, nous ne pouvons aller plus loin dans notre réponse. Nous vous conseillons d’interroger l’équipe médicale qui suit votre proche pour obtenir des réponses sur l’évolution et le pronostic. Seuls ces professionnels de santé pourront vous répondre en toute connaissance de son dossier médical.
Nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.
L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé
http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/
