Traitement nystagmus vertical à ressort

Bonjour, 

Vous nous recontactez, après une première question posée début 2025, concernant un nystagmus à ressort vertical consécutif à un AVC. Ce nystagmus impacte de plus en plus votre quotidien. Vous souhaitez avoir des informations récentes sur d’éventuels traitements de ce nystagmus.

Nous vous remercions de la confiance que vous portez à notre service. Nous n’avons pas trouvé de nouveaux traitements mis en place dans les structures hospitalières françaises.  

Cependant, afin d’enrichir le dialogue avec les spécialistes, nous vous proposons des extraits d’un article de la revue Clinical Ophthalmology intitulé Nystagmus in Clinical Practice: From Diagnosis to Treatment—A Comprehensive Review 
Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, Gandhi AS, Balakrishnan H, Mishra C, Gosalia H, Dhiman S, Joshi S, Nagtode AH, Jain S, Aguiar M, Rustagi IM. Nystagmus in Clinical Practice: From Diagnosis to Treatment—A Comprehensive Review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1657

Abstract: Nystagmus, a common yet intricate ocular movement disorder, significantly contributes to visual morbidity in the paediatric and adult populations. Defined by involuntary, rhythmic, to-and-fro eye movements, this condition may manifest as an isolated anomaly or harbour more serious ocular or systemic pathologies. Its presence often provides vital diagnostic clues, emphasizing the importance of thorough evaluation to uncover potentially hidden underlying conditions. These mechanisms may range from dysfunction in the neural pathways to genetic mutations that affect ocular motor control. Nystagmus can profoundly affect visual acuity, spatial perception, and overall quality of life, leading to challenges in education, employment, and daily activities for the affected individuals. The diverse classifications of nystagmus, spanning congenital, acquired, and spontaneous forms, have distinct aetiologies, clinical features, and therapeutic considerations. […] This review offers a comprehensive exploration of the epidemiology, classification, clinical presentation, diagnostic strategies, and treatment of nystagmus. It also sheds light on recent advancements and emerging research, including the integration of artificial intelligence in clinical diagnostics. Ultimately, this review aims to serve as a practical clinical reference that enhances diagnostic accuracy and optimizes patient care within the ophthalmic and neuro-ophthalmic communities.

Treatment
The main goal of treatment is to alleviate the visual symptoms by reducing the speed of the nystagmus slow phase.¹¹⁵ In addition to this, the other aim is to negate the visual consequences of the nystagmus. In addition to visual disturbances, psychological, social, and cosmetic concerns are other reasons why patients with nystagmus seek treatment.⁴ Various medical, surgical, and optical options are available for treatment. Generally, those that abolish abnormal ocular oscillations while preserving physiological eye movements (saccades, vergence, and vestibulo-ocular reflex) are preferred.^116,117 The cause of nystagmus, presence of visual complaints, and the type of nystagmus play a major role in determining the treatment modality.

Medical Treatment
Medical therapy is the mainstay of treatment for the acquired forms of nystagmus. However, long-term therapy is limited by drug-related side effects. Several trials have been conducted to determine the optimal treatment approach for specific types of nystagmus. Table 1 summarizes drug treatments for different forms of nystagmus.
[…]

Optical Treatment
The incidence of refractive error in childhood nystagmus is 85%.¹⁵⁵ Improvement in visual acuity often suppress infantile and acquired forms of nystagmus; hence, the correction of refractive error is often the first step in the management protocol.^156,157 Children should be prescribed full cycloplegic correction and adults should tolerate the highest correction.¹³⁷ Contact lenses have the advantages of reduced prismatic effects and optical aberrations, and they provide proprioceptive feedback via the trigeminal nerve.^158,159 Spectacles with 5–7 prism-diopter base-out prisms can reduce nystagmus in patients with good fusion, by stimulating convergence.^160,161 Base-out prisms can also be used for downbeat nystagmus,¹⁶² and for patients with nystagmus that worsens during near vision, base-in prisms may prove beneficial.¹⁶³ Another strategy involves the use of high-convex spectacle lenses combined with high-negative contact lenses.¹⁶⁴ The high-plus lenses form a defocused image close to the centre of rotation of the eye, whereas high-minus lenses focus the image back on the retina, thus improving its clarity.¹⁰⁷ Employing this optical modality, up to 90% of the visual effects of nystagmus can be negated.¹⁶⁵ Pendular nystagmus can be managed using electro-optical devices that measure oscillations of the eye, and motor-driven prisms oscillate the image in step with the nystagmus, thus reducing visual disturbance.¹⁶⁶

Surgical Treatment
The goals of nystagmus surgery include shifting the null zone to the primary position, eliminating accommodative head posture (AHP), and improving vision. Based on the two principles of ‘immobilisation’ and ‘relocalisation’ of eyes, these are achieved by either recession, resection, transposition of extraocular muscles or a combination of these procedures. Immobilisation surgery decreases muscle efficiency and dampens nystagmus, whereas relocalization procedures shift the null position to the primary position. Studies have shown that after nystagmus surgery, the null zone broadens, resulting in an improvement in visual acuity.^167,168 […]
Figure 6 depicts the diagnostic and treatment flowchart of Nystagmus.¹³¹

Recent Advances
[…]
es in the understanding and management of various types of nystagmus have significantly enhanced diagnostic precision and therapeutic strategies. For upbeat and downbeat nystagmus, MRI tractography and the use of aminopyridines like 4-AP have improved lesion localization and symptomatic relief by targeting cerebellar and brainstem dysfunction.^37,122 Gaze-evoked nystagmus now benefits from high-resolution video-oculography to assess neural integrator integrity, while acquired pendular nystagmus, commonly seen in multiple sclerosis, shows symptomatic improvement with gabapentin and memantine. In infantile nystagmus, ocular motor recordings and emerging gene therapy for FRMD7 mutations hold promise for targeted interventions.²⁶ Seesaw nystagmus has been linked to parasellar lesions via functional imaging, and Bruns nystagmus is increasingly recognized as a diagnostic clue for cerebellopontine tumors. Latent nystagmus and periodic alternating nystagmus are better characterized using infrared oculography and managed with baclofen, respectively. Advances in 3D eye-tracking have improved torsional nystagmus analysis, especially in medullary lesions.⁴⁴
[…]
Conclusion
Nystagmus represents a complex and multifaceted ocular motor disorder that spans physiological variations, congenital conditions, and a spectrum of acquired neurological pathologies. This comprehensive review underscores the importance of a systematic clinical approach, including detailed history, waveform analysis, and neuroanatomical correlation, to aid accurate diagnosis. The integration of bedside tests—such as the HINTS exam—with advanced technologies like video-oculography, OCT, and MRI enables clinicians to delineate between central and peripheral causes more precisely. Moreover, differentiating true nystagmus from nystagmoid intrusions enhances diagnostic specificity. While some forms of nystagmus remain benign or self-limiting, others signal serious systemic or neurological diseases that require prompt intervention. Emerging advances such as gene therapy, targeted pharmacologic agents (eg, memantine, gabapentin, 4-aminopyridine), and refined electrophysiological techniques are gradually transforming management paradigms. Ultimately, the goal is to not only address the underlying etiology but also improve visual function and quality of life for affected individuals. Ongoing interdisciplinary collaboration, coupled with innovations in neuro-ophthalmic diagnostics and therapeutics, will be crucial in translating evolving research insights into better clinical outcomes.

https://www.dovepress.com/nystagmus-in-clinical-practice-from-diagnosis-to-treatmenta-comprehens-peer-reviewed-fulltext-article-OPTH

Traduction :

Le nystagmus dans la pratique clinique : du diagnostic au traitement — Une revue exhaustive
Résumé : Le nystagmus, un trouble du mouvement oculaire courant mais complexe, contribue de manière significative à la morbidité visuelle chez les enfants et les adultes. Caractérisé par des mouvements oculaires involontaires, rythmiques et de va-et-vient, ce trouble peut se manifester comme une anomalie isolée ou cacher des pathologies oculaires ou systémiques plus graves. Sa présence fournit souvent des indices diagnostiques essentiels, soulignant l’importance d’une évaluation approfondie pour mettre au jour d’éventuelles affections sous-jacentes. Ces mécanismes peuvent aller d'un dysfonctionnement des voies neuronales à des mutations génétiques affectant le contrôle moteur oculaire. Le nystagmus peut profondément affecter l'acuité visuelle, la perception spatiale et la qualité de vie globale, entraînant des difficultés dans les domaines de l'éducation, de l'emploi et des activités quotidiennes pour les personnes touchées. Les diverses classifications du nystagmus, qui englobent les formes congénitales, acquises et spontanées, présentent des étiologies, des caractéristiques cliniques et des considérations thérapeutiques distinctes. […] Cette revue propose une exploration exhaustive de l'épidémiologie, de la classification, de la présentation clinique, des stratégies diagnostiques et du traitement du nystagmus. Elle met également en lumière les avancées récentes et les recherches émergentes, notamment l'intégration de l'intelligence artificielle dans le diagnostic clinique. En fin de compte, cette revue vise à servir de référence clinique pratique permettant d'améliorer la précision du diagnostic et d'optimiser la prise en charge des patients au sein des communautés ophtalmologiques et neuro-ophtalmologiques.
[…]

Traitement
L'objectif principal du traitement est d'atténuer les symptômes visuels en réduisant la vitesse de la phase lente du nystagmus.115 Par ailleurs, il vise également à neutraliser les conséquences visuelles du nystagmus. Outre les troubles visuels, les préoccupations d'ordre psychologique, social et esthétique constituent d'autres raisons pour lesquelles les patients atteints de nystagmus sollicitent un traitement.4 Diverses options médicales, chirurgicales et optiques sont disponibles pour le traitement. En général, on privilégie les traitements qui suppriment les oscillations oculaires anormales tout en préservant les mouvements oculaires physiologiques (saccades, vergence et réflexe oculo-vestibulaire).116,117 La cause du nystagmus, la présence de troubles visuels et le type de nystagmus jouent un rôle majeur dans le choix de la modalité thérapeutique.

Traitement médical
Le traitement médical constitue le pilier du traitement des formes acquises de nystagmus. Cependant, le traitement à long terme est limité par les effets secondaires liés aux médicaments. Plusieurs essais ont été menés afin de déterminer l'approche thérapeutique optimale pour des types spécifiques de nystagmus. Le tableau 1 résume les traitements médicamenteux pour différentes formes de nystagmus.
[…]
Traitement optique
L'incidence des erreurs de réfraction dans le nystagmus infantile est de 85 %.155 L'amélioration de l'acuité visuelle permet souvent de faire disparaître les formes infantiles et acquises de nystagmus ; c'est pourquoi la correction de l'erreur de réfraction constitue souvent la première étape du protocole de prise en charge.156,157 Une correction cycloplégique complète doit être prescrite aux enfants, tandis que les adultes doivent tolérer la correction la plus élevée possible.137 Les lentilles de contact présentent l'avantage de réduire les effets prismatiques et les aberrations optiques, et elles fournissent un retour proprioceptif via le nerf trijumeau. 158,159 Les lunettes équipées de prismes de 5 à 7 dioptries prismatiques à base vers l'extérieur peuvent réduire le nystagmus chez les patients présentant une bonne fusion, en stimulant la convergence.160,161 Les prismes à base vers l'extérieur peuvent également être utilisés pour le nystagmus descendant,162 et pour les patients dont le nystagmus s'aggrave lors de la vision de près, les prismes à base vers l'intérieur peuvent s'avérer bénéfiques. 163 Une autre stratégie consiste à utiliser des verres de lunettes fortement convexes associés à des lentilles de contact fortement négatives.164 Les verres fortement positifs forment une image défocalisée près du centre de rotation de l’œil, tandis que les verres fortement négatifs refocalisent l’image sur la rétine, améliorant ainsi sa netteté.107 Grâce à cette modalité optique, jusqu’à 90 % des effets visuels du nystagmus peuvent être neutralisés. 165 Le nystagmus pendulaire peut être pris en charge à l'aide de dispositifs électro-optiques qui mesurent les oscillations de l'œil, et des prismes motorisés font osciller l'image au rythme du nystagmus, réduisant ainsi les troubles visuels.166

Traitement chirurgical
Les objectifs de la chirurgie du nystagmus consistent à déplacer la zone nulle vers la position primaire, à éliminer la posture accommodative de la tête (AHP) et à améliorer la vision. Sur la base des deux principes d’« immobilisation » et de « relocalisation » des yeux, ces objectifs sont atteints soit par une récession, une résection ou une transposition des muscles extraoculaires, soit par une combinaison de ces interventions. La chirurgie d'immobilisation diminue l'efficacité musculaire et atténue le nystagmus, tandis que les procédures de relocalisation déplacent la position nulle vers la position primaire. Des études ont montré qu'après une chirurgie du nystagmus, la zone nulle s'élargit, ce qui entraîne une amélioration de l'acuité visuelle.167,168 […] La figure 6 présente le schéma de diagnostic et de traitement du nystagmus.131 

Progrès récents
[…]
Les progrès récents dans la compréhension et la prise en charge des différents types de nystagmus ont considérablement amélioré la précision diagnostique et les stratégies thérapeutiques. Pour le nystagmus ascendant et descendant, la tractographie par IRM et l'utilisation d'aminopyridines telles que le 4-AP ont permis d'améliorer la localisation des lésions et le soulagement des symptômes en ciblant les dysfonctionnements du cervelet et du tronc cérébral.37,122 Le nystagmus provoqué par le regard bénéficie désormais de l'oculographie vidéo haute résolution pour évaluer l'intégrité de l'intégrateur neural, tandis que le nystagmus pendulaire acquis, fréquemment observé dans la sclérose en plaques, présente une amélioration des symptômes avec la gabapentine et la mémantine. Dans le nystagmus infantile, les enregistrements oculomoteurs et la thérapie génique émergente pour les mutations du gène FRMD7 sont prometteurs pour des interventions ciblées.26 Le nystagmus en balancier a été associé à des lésions parasellaires grâce à l'imagerie fonctionnelle, et le nystagmus de Bruns est de plus en plus reconnu comme un indice diagnostique des tumeurs cérébello-pontiques. Le nystagmus latent et le nystagmus périodique alternant sont mieux caractérisés à l'aide de l'oculographie infrarouge et pris en charge par le baclofène, respectivement. Les progrès en matière de suivi oculaire 3D ont amélioré l'analyse du nystagmus de torsion, en particulier dans les lésions médullaires.44
[…]

Conclusion
Le nystagmus est un trouble de la motricité oculaire complexe et multiforme qui englobe des variations physiologiques, des affections congénitales et tout un éventail de pathologies neurologiques acquises. Cette revue exhaustive souligne l’importance d’une approche clinique systématique, comprenant une anamnèse détaillée, une analyse des ondes et une corrélation neuroanatomique, afin de faciliter un diagnostic précis. L'intégration de tests au chevet du patient — tels que l'examen HINTS — à des technologies de pointe comme la vidéo-oculographie, l'OCT et l'IRM permet aux cliniciens de distinguer plus précisément les causes centrales des causes périphériques. De plus, la différenciation entre le nystagmus véritable et les intrusions nystagmoïdes améliore la spécificité du diagnostic. Si certaines formes de nystagmus restent bénignes ou spontanément résolutives, d'autres signalent des maladies systémiques ou neurologiques graves nécessitant une intervention rapide. Les avancées émergentes telles que la thérapie génique, les agents pharmacologiques ciblés (par exemple, la mémantine, la gabapentine, la 4-aminopyridine) et les techniques électrophysiologiques perfectionnées transforment progressivement les paradigmes de prise en charge. En fin de compte, l'objectif est non seulement de traiter l'étiologie sous-jacente, mais aussi d'améliorer la fonction visuelle et la qualité de vie des personnes touchées. Une collaboration interdisciplinaire continue, associée aux innovations en matière de diagnostic et de traitement neuro-ophtalmologiques, sera cruciale pour traduire les avancées de la recherche en meilleurs résultats cliniques.

Traduit avec DeepL.com (version gratuite)

En tant que service documentaire, nous regrettons de ne pas pouvoir aller plus loin dans notre réponse. Nous vous conseillons d’interroger les spécialistes qui vous suivent (ophtalmologue, orthoptiste, neurologue…) afin qu’ils puissent vous donner un avis médical pertinent en toute connaissance de votre dossier médical.

Peut-être pourriez-vous contacter le spécialiste le plus proche de votre domicile dont les coordonnées figurent sur le site de l’association Mouvement Nystagmus que nous vous avions précédemment indiquée :
Dr. Pierre LEBRANCHU 
CHU de Nantes, Hôtel Dieu, Service d'ophtalmologie, 1 place Alexis Ricordeau 44093 Nantes Cedex 1, 6e étage ailes nord & ouest
Tél : 02.40.08.34.01 
Site web 
https://www.nystagmus.fr/specialistes

Nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé, 
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé
http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/