Sur la dysphonie spasmodique laryngée
Question
Quels sont les traitements ?
Réponse
Bonjour,
Vous souhaitez savoir quels sont les traitements de la dysphonie spasmodique laryngée.
Pour commencer, nous vous proposons les informations générales suivantes issues du dossier Dystonie laryngée (Spasmes des cordes vocales ; dysphonie spasmodique) du Manuel MSD des Editions Merck :
La dystonie laryngée (auparavant appelée dysphonie spasmodique) est un resserrement involontaire des muscles du larynx qui contrôlent les cordes vocales, entraînant une voix anormale.
Dans la dystonie laryngée, il est possible que le langage soit bloqué ou réduit à un son forcé, tremblotant, rauque, chuchotant, saccadé, grinçant, staccato, confus ou difficile à comprendre. Les médecins ne savent pas ce qui provoque la dystonie laryngée, qui a un âge moyen d’apparition de 51 ans et est plus fréquente chez les femmes. Les médecins pensent qu’il peut s’agir d’une forme de dystonie, un type de trouble du mouvement impliquant une contraction involontaire de divers muscles de l’organisme. Les antécédents familiaux de ces troubles du mouvement, une maladie virale récente et une utilisation excessive de la voix sont tous considérés comme des facteurs de risque.
Il existe 3 formes de dystonie laryngée :
- Dystonie laryngée adductrice
- Dystonie laryngée abductrice
- Dystonie laryngée mixte
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Un article récent de l’Encyclopédie Médico-chirurgicale Oto-rhino-laryngologie des éditions Elsevier Masson est consacré à cette pathologie. Il en donne les traitements possibles :
A. Mattei, R. Haddad. Dystonie laryngée (anciennement dysphonie spasmodique). EMC - Oto-rhino-laryngologie 2025 :1-11
Résumé
La dysphonie spasmodique, désormais appelée dystonie laryngée, est une pathologie vocale rare, invalidante, se manifestant par une voix serrée, spasmée, parfois tremblée, à prédominance féminine, apparaissant vers 50 ans. C'est une dystonie focale et de fonction, parfois associée à d'autres dystonies, dont la physiopathologie est encore assez mal comprise. Elle n'affecte ni la respiration ni la déglutition. Le diagnostic est clinique (visualisation des cordes vocales et analyse de la voix) mais peut parfois être aidé d'une analyse électromyographique. Le traitement de référence pour cette pathologie est l'injection de toxine botulique dans les muscles laryngés. Dans certains cas, des procédés chirurgicaux peuvent aussi être proposés. D'autres approches médicamenteuses font également l'objet de recherches en cours.
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Traitements
Toxine botulinique : traitement de référence
Mode d'action
La TB est une toxine sécrétée par Clostridium botulinum, la bactérie responsable du botulisme (toxi-infection alimentaire généralement contractée lors de la consommation de conserves avariées et responsable de paralysies musculaires). Il s'agit d'une protéine aux propriétés neurotoxiques qui en font l'un des poisons les plus puissants connus. Elle est cependant utilisée à très faible dose à visée thérapeutique et esthétique.
Il existe huit types de Clostridium botulinum qui diffèrent par les propriétés antigéniques des toxines qu'elles produisent. La toxine A est la plus utilisée à visée médicale : c'est la plus puissante disponible. […]
Injections transcutanées
Le patient est allongé, ou demi-assis, tête en légère hyperextension. L'anesthésie locale n'est pas obligatoire car l'injection est peu douloureuse [56]. On demande au patient de déglutir sa salive avant l'injection pour éviter de le faire pendant l'injection, ce qui provoquerait, par l'ascension de son larynx, la mobilisation de l'aiguille. On repère le cartilage cricoïde, ce qui est parfois difficile sur des cous très courts, adipeux ou remaniés par des actes chirurgicaux ou une radiothérapie cervicale. Il existe souvent un pli cervical en regard de la membrane cricothyroïdienne qui permet de faciliter son repérage. L'injection de TB est le plus souvent réalisée sous repérage EMG. On utilise une aiguille creuse d'EMG. [...]
Injections transnasales
Il est également possible d'injecter les muscles thyroaryténoïdiens par voie transnasale en utilisant un vidéoendoscope doté d'un canal opérateur à travers lequel est insérée une aiguille flexible. Cette voie d'abord est cependant souvent jugée plus inconfortable [61], cette technique est donc surtout utilisée en cas d'absence d'appareil EMG disponible ou de repérage difficile en EMG. La voie d'abord transnasale est également intéressante pour injecter les bandes ventriculaires [62]. Simpson et al. rapportent une très bonne efficacité de ces injections supraglottiques chez les patients présentant une DL en adduction, tout en diminuant le risque d'hypophonie [63] : le mécanisme d'action est toutefois encore incertain du fait de la présence inconstante de fibres musculaires dans les bandes ventriculaires. […]
Traitements chirurgicaux
Ils sont proposés en deuxième intention, quand la TB est décevante ou contre-indiquée car l'efficacité à long terme est encore discutée [77] et il existe un risque de séquelles définitives.
Dystonie laryngée en adduction
Il existe tout d'abord des techniques de destruction nerveuse ou musculaire. En 1976, Dedo et Behlau ont proposé la section du nerf récurrent [9]. Puis Berke et al. y ont associé une réinnervation sélective des muscles thyroaryténoïdiens et cricoaryténoïdiens latéraux via le plexus cervical, non associée à la dystonie. Cette technique est longue et souvent suivie d'une période transitoire d'aphonie et de fausses routes, mais les résultats rapportés montreraient une efficacité dans 85 à 90 % des cas avec une bonne durabilité [78, 79].
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Dystonie laryngée en abduction
Des techniques de médialisation cordale ont été proposées. Elles peuvent être réalisées sous anesthésie générale par voie transorale ou sous anesthésie locale par voie transcutanée ou transnasale, avec différents produits de médialisation (acide hyaluronique, hydroxyapatite de calcium, graisse, etc.) [86]. Des thyroplasties de médialisation avec mise en place d'un implant via une fenêtre réalisée dans le cartilage thyroïde sont également possibles [87].
Il existe aussi des techniques de neuromyectomie du muscle cricoaryténoïdien postérieur dans cette indication [80, 88].
Rééducation orthophonique
La rééducation seule est considérée en général comme inefficace pour traiter la DL mais elle peut être bénéfique en complément [77, 89]. Le patient peut bénéficier de quelques séances de rééducation pour expliquer le fonctionnement vocal, la physiopathologie de la DL et le principe des injections de toxine botulique. On peut proposer des exercices de relaxation ou de respiration [90]. Il est également possible de travailler sur le débit de parole car les spasmes et tremblements sont plus audibles sur les voyelles tenues, ceux-ci sont donc moins présents si la vitesse de parole est accélérée. On peut aussi travailler en voix chantée puisque cette fonction est moins atteinte. Entre les injections de toxine, la rééducation peut aider à gérer l'hypophonie sans entretenir le forçage.
Approches médicamenteuses
Environ 6 % des patients reçoivent des médicaments hors indication, tels que des bêtabloquants, des benzodiazépines ou des anticonvulsivants, qui n'apportent que des bénéfices légers, voire nuls [91]. Les bénéfices sont plus importants dans les tremblements vocaux. […]
Autres approches
Des approches thérapeutiques de modulation laryngée utilisant la stimulation vibrotactile (sur le cartilage thyroïde [93]) ou électrique (sur le muscle thyroaryténoïdien [94]) en ciblant le système proprioceptif laryngé sont explorées mais nécessitent de définir les paramètres optimaux concernant la fréquence, la durée, l'intensité des stimulations ou encore le type de stimulateur implantable.
Des techniques de stimulation cérébrale non invasive ou invasive (au niveau du thalamus ou du pallidum) sont également décrites : leurs effets thérapeutiques seraient dus à la perturbation de la synchronisation accrue entre les noyaux gris centraux et le cortex moteur [95, 96]. Une tendance à l'amélioration de la qualité de vie et de la qualité vocale est notée mais de plus grandes séries sont nécessaires pour la confirmer [97].
Une psychothérapie ou des techniques apparentées (hypnose, sophrologie, etc.) peuvent être initiées pour la gestion de l'anxiété qui est un facteur aggravant, leur action étant toutefois limitée [98].
Conclusion
La DL est une affection chronique de physiopathologie encore incertaine, invalidante, dont la prise en charge est multidisciplinaire (ORL, neurologue, orthophoniste). L'amélioration vocale par la toxine botulique se fait par adaptation successive du schéma d'injection pour limiter la durée des effets indésirables et augmenter la durée d'action de la toxine. En cas d'échec ou de contre-indication de celle-ci, la chirurgie et d'autres techniques complémentaires peuvent être envisagées. Avec une meilleure compréhension de la physiopathologie des dystonies, d'autres procédés visant à augmenter l'efficacité des traitements sont en cours de développement comme l'oxybate de sodium. En plus de l'amélioration de la prise en charge thérapeutique, une des priorités de recherche est l'identification de biomarqueurs spécifiques pour aider au diagnostic et au suivi des patients.
https://www.em-consulte.com/article/1778399/dystonie-laryngee-anciennement-dysphonie-spasmodiq
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