Sclérodermie et audition

Bonjour,

Vous êtes atteinte de sclérodermie, maladie diagnostiquée récemment, mais probablement présente depuis plusieurs années. Vous souffrez également d’un déficit de l’audition, et vous nous demandez s’il peut y avoir un lien entre les deux pathologies.

Tout d’abord, nous vous proposons plusieurs dossiers sur la sclérodermie.

- le Manuel MSD des Editions Merck consacre un dossier à cette maladie :

Sclérodermie
La sclérodermie est une maladie systémique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée par une fibrose diffuse, des anomalies vasculaires de la peau, des articulations et des viscères (notamment œsophage, voies digestives basses, poumons, cœur et reins). Les symptômes fréquents comprennent le syndrome de Raynaud, les polyarthralgies, la dysphagie, le pyrosis et la tuméfaction et, finalement, des épaississements cutanés et des rétractions des doigts. L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès. Le diagnostic est clinique, mais les examens biologiques confortent le diagnostic et facilitent l'établissement du pronostic. Le traitement spécifique est basé sur les symptômes et l'atteinte d'organes spécifiques.
Classification de la sclérodermie
La sclérodermie systémique est classée comme

• Sclérodermie systémique cutanée limitée (syndrome CREST)
• Sclérodermie cutanée diffuse
• Sclérodermie systémique sine scleroderma

Dans la sclérodermie systémique cutanée limitée (syndrome CREST-calcinose cutis, syndrome de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasies), les patients développent une rétraction de la peau du visage et distalement par rapport aux coudes et aux genoux; ils peuvent également avoir une maladie de reflux gastro-œsophagien. Ce type est caractérisé par une progression lente et est souvent compliqué par l'hypertension pulmonaire.
Dans la sclérodermie cutanée diffuse, les patients ont une atteinte cutanée qui s'étend plus proximalement que chez les patients présentant une maladie cutanée limitée. Les patients présentent aussi un syndrome de Raynaud et des complications gastro-intestinales. Ce sous-ensemble peut évoluer rapidement. La maladie pulmonaire interstitielle et la crise rénale sclérodermique sont les complications majeures.
Dans la sclérodermie systémique sine scléroderma, les patients présentent les anticorps de la sclérodermie systémique et des manifestations viscérales de la maladie, mais aucun épaississement de la peau.
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Symptomatologie de la sclérodermie
La symptomatologie initiale la plus fréquente de la sclérodermie est le syndrome de Raynaud et une augmentation de volume des extrémités distales avec un épaississement progressif de la peau des doigts. Les polyarthralgies sont également au premier plan. Les troubles gastro-intestinaux (p. ex., pyrosis et dysphagie) ou respiratoires (p. ex., dyspnée) sont parfois des manifestations initiales.
Manifestations au niveau de la peau et des ongles
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Manifestations gastro-intestinales
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Manifestations cardiopulmonaires
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Manifestations rénales
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https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-syst%C3%A9miques/scl%C3%A9rodermie

- Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) propose un dossier datant de 2024 : Les explications du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS)  Maj 2024. Par les Professeurs David Launay et Luc Mouthon :

Définition et manifestations cliniques
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare dont l’origine demeure inconnue. Cette affection atteint principalement les femmes, touchant entre 6 000 et 12 000 personnes en France.
Le terme “sclérodermie” vient du grec sklêros, « dur, sec », et derma, « peau ». La maladie se caractérise par une fibrose avec un épaississement progressif de la peau et potentiellement d’autres organes. Il est important de distinguer la sclérodermie systémique de la sclérodermie localisée, cette dernière étant une affection cutanée stricte, qui se manifeste généralement sous forme de plaques de fibrose cutanée localisées, appelées “morphées”.
Au cours de la sclérodermie systémique, tous les organes peuvent potentiellement être affectés. Cependant, certaines atteintes (comme celle de la peau, du poumon, et du tube digestif) sont plus fréquentes que d’autres (comme celle du cœur et du rein), et certains patients n’ont aucune complication.
Vous trouverez ci-dessous un récapitulatif des atteintes possibles des différents organes. En cliquant sur chaque organe, vous serez redirigé vers des pages dédiées qui les détaillent.

• Le tube digestif du haut en bas :
  • bouche,
  • œsophage,
  • estomac, et intestin grêle
  • côlon, rectum et anus
  • Les autres organes
• Le coeur et les poumons
• Les reins et la vessie
• Les organes génitaux
• Les muscles, nerfs, tendons et articulations

https://sclerodermie.net/espace-patient/quest-ce-que-cest-que-la-sclerodermie/

- La filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares donne des informations très complètes et à jour concernant la maladie : 

Généralités
Critères
Prise en charge
ETP
En savoir plus
Questions de patients

https://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/sclerodermie-systemique/

Concernant l’audition, l’Association des Sclérodermiques de France vous donne des éléments de réponse dans l’article Autour de la maladie

[…]
La sclérodermie a-t-elle des conséquences sur l’audition ?
Effectivement, on constate plus souvent que chez les non-sclérodermiques des problèmes d’oreilles internes chez les patients atteints de sclérodermie : baisse d’audition globale ou prédominante sur certaines fréquences (hypoacousie), troubles de l’équilibre (vertiges) et bruits sifflants ou ronflants plus ou moins continus dans les oreilles (acouphènes). L’atteinte des petits vaisseaux des oreilles est probablement en cause, mais nous ne disposons aujourd’hui d’aucune étude quant au traitement de celle-ci. Les traitements ORL standard et les appareillages sont donc possibles. Parmi les médicaments, on a peu de produits suspects d’être coupables de ces problèmes d’oreilles ; le Plaquénil ne donne qu’exceptionnellement ce type d’effets indésirables, de même que les autres traitements (à noter cependant que certains antibiotiques, les aminosides, ont une toxicité ORL connue en cas d’utilisation prolongée).

https://www.association-sclerodermie.fr/la-sclerodermie/questions-reponses/autour-de-la-maladie/

A toutes fins utiles, voici les coordonnées de l’Association des Sclérodermiques de France qui vous permettront d’échanger avec d’autres patients :
Standard : 0820 620 615
Du mardi au vendredi :
de 9h30 à 12h00 et de 14h00 à 19h00
Fermé les lundis, samedis, dimanches et jours fériés.

Contact
Association des Sclérodermiques de France Association reconnue d’Utilité Publique depuis 2004  Agrément de Santé (JO 05-07-2017)
Siret 444 319 750 00048
Adresse de gestion : ASF – Mme Nathalie GWOZDECKI – 8 avenue du Collège – 57380 FAULQUEMONT – Tél : 06 10 56 80 06
https://www.association-sclerodermie.fr/association/

Nous espérons que ces informations vous seront utiles et nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé, 
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé
http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/