Comprendre

Bonjour,

Vous avez contacté notre service au sujet des traitements de la leucopathie microvasculaire supratentorielle. Vous souhaitez également savoir si cette pathologie peut être liée à la maladie de Gougerot.

Nous n’avons pas trouvé de lien entre les deux pathologies, mais nous vous proposons les extraits de dossiers sur la maladie de Gougerot-Sjögren réalisés par :

- FAI²R, la filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares

Généralités : Maladie de Sjögren
Définition
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune chronique caractérisée par la survenue d’une sécheresse des muqueuses, en particulier oculaire et buccale ; néanmoins, il s’agit d’une maladie systémique, qui peut toucher plusieurs organes.

On distingue le SGS primaire (isolé chez un patient), qui est une maladie rare, du SGS secondaire (association à une autre maladie auto-immune).

Épidémiologie

• La plus fréquente des maladies auto-immunes systémiques (2 à 4 % de la population générale)
• SGS primaire ou primitif : 47/100 000 en Europe
• SGS secondaires : surtout associé à la polyarthrite rhumatoïde ou au lupus systémique, mais l’association à d’autres maladies auto-immunes est possible, souvent sous des formes beaucoup moins invalidantes que le Sjögren primitif
• Prépondérance féminine (9 femmes / 1 homme)
• Survenue le plus souvent entre 40 et 60 ans, mais survient également à tout âge, même chez l’enfant où il est très rare.

[…]
Clinique
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Manifestations extra-glandulaires
Elles sont multiples et certaines font partie des critères d’activité actuels que l’on appelle l’ESSDAI.

• Polyarthrite : distale, symétrique, touchant les petites articulations et non érosive, il s’agit d’une manifestation fréquente
• Myalgies fréquentes
• Manifestations pulmonaires : atteinte interstitielle du parenchyme pulmonaire, pouvant évoluer vers la fibrose
• Atteinte rénale : il s’agit le plus souvent d’une acidose tubulaire distale
• Atteinte neurologique :
  • périphérique :
    • polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice, la plus fréquente
    • mononeuropathie
    • ganglionopathie, fréquemment associée à une atteinte neurovégétative (pupille d’Addie, hypotension orthostatique)
    • atteinte des nerfs crâniens (trigéminée en particulier)
  • centrale : heureusement peu fréquentes, elles prennent des formes cliniques diverses (myélite, comitialité, syndrome extra-pyramidaux…) et ont une évolution souvent par poussées
  • Atteinte des petites fibres que l’on diagnostique par la biospie
• Atteinte cutanée : purpura ou urticaire fixe, phénomène de Raynaud
• Adénopathies, splénomégalie
• Asthénie : fréquemment décrite par les patients, le retentissement en est parfois majeur

https://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/gougerot-sjogren/generalites/

Vous trouverez des informations sur le site de l’Association française du Goujerot-Sjögren et des syndromes secs, association de patients qui a pour but de donner des informations sur le syndrome de Gougerot Sjögren et les syndromes secs : Syndrome de Goujerot-Sjogren
https://www.afgs-syndromes-secs.org/maladie/syndrome-gougerot-sjogren

En outre, l’AFGS, peut apporter un soutien moral aux malades et permettre aux malades de se rencontrer.
Contact :
contact(at)afgs-syndromes-secs.org
03 88 28 55 99
https://www.afgs-syndromes-secs.org/

En tant que service documentaire, nous ne pouvons aller plus loin dans notre réponse. Nous vous conseillons d’interroger le spécialiste qui vous suit afin qu’il puisse vous donner un avis médical pertinent en toute connaissance de votre dossier médical.

Nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé, 
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé
http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/